Рассеянный склероз

Паспортная часть

Ф.И.О.:

Дата рождения: 1989г.

Место жительства: г. Томск

Место учебы:

Дата поступления: 22.11.2010г.

Дата выписки:

Диагноз направления: рассеянный склероз, стадия обострения

Клинический диагноз: рассеянный склероз, ремиттирующий тип течения, церебро-спинальная форма, стадия обострения, тетрапарез, мозжечковая атаксия

АНАМНЕЗ

Жалобы при поступлении:

- нарушение чувствительности с ощущением онемения левой половины тела и лица, онемение правой кисти

- мышечная слабость во всем теле

- затруднение выполнения мелких действий руками (трудность в письме)

- неустойчивость, шаткость при движении (ходьбе)

- низкочастотный шум в ушах

- преходящая диплопия в глазах

-головокружение

АНАМНЕЗ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Пациентка считает себя больной с 2005 года, когда впервые возникли проявления заболевания. По поводу онемения левой половины тела больная обратилась в ОКБ, где ей было проведено МРТ с выявлением процессов демиелинизации в головном мозге. После чего ей было проведено лечение кортикостероидами, которое оказало хороший эффект.В период с 2005 по 2010 год наблюдались четыре случая обострения заболевания. Был выставлен диагноз: рассеянный склероз, ремитирующее течение. Между двумя последними случаями обострения наблюдался период ремиссии в три недели (до этого период ремиссии достигал полутора лет). Терапия кортикостероидами обладала высокой эффективностью, в период ремиссии на фоне общего улучшения состояния проявлялись остаточные явления в виде шаткости при ходьбе, нарушении мелкой моторики и эпизодической диплопии. 22.11.2010г. больная поступила в неврологическое отделение клиник СибГМУ для лечения в связи с обострением течения заболевания.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Пациентка родилась в г. Томске. Росла и развивалась согласно возрасту. Переболела всеми детскими инфекционными заболеваниями. В физическом и умственном развитии от сверстников не отставала. Со слов пациентки, после выставленного ей диагноза рассеянный склероз (2005 г.) снижения функции иммунной системы не отмечает. Вредные привычки отрицает.

СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ

По словам пациентки, родители, сестра и другие близкие родственники хронических заболеваний не имеют, проявлений симптомов, сходных с симптомами данной пациентки, в семье не наблюдались.

Первый ребенок в семье, младшая сестра здорова.

Аллергический анамнез: со слов больной не отягощен.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

I. Общий осмотр

Дата исследования: 29.11.10г.

Дыхание: 16\мин

Тип телосложения: астенический

Положение: активное, затруднение движений вследствие тетрапареза

Сознание: полное

II. Исследование нервной системы

Черепные нервы.

a) Обонятельный (первая пара).

Ароматические запахи воспринимает и дифференцирует одинаково хорошо с обеих сторон.

b) Зрительный (вторая пара)

a) центральная острота зрения D 1,0=S 1,0

b)  поля зрения на белый и красный цвета

Левый глаз                                               Правый глаз

c) цветоощущение: цвета различает правильно

c) Глазодвигательный, блоковой, отводящий нерв (III, IV, V пары).

Глазные щели равной ширины (2,5 см)

Птоз век не определяется.

a) односторонне исследование объема движений

Правый глаз: объем движений уменьшен за счет отсутствия движения в медиальную сторону

Левый глаз: односторонний объем движений полный

b) совместные (конъюгированные) движения глаз:

Фиксация взора на движущемся предмете при неподвижной голове исследуемого (проверяется задний продольный пучок): больной следит за движущимся предметом при неподвижной голове, совместное движение нарушено за счет правого глаза.

Фиксация взора на неподвижном предмете при поворотах головы исследуемого (проверяется связь заднего продольного пучка с вестибулярным аппаратом, т.е. с ядром Дейтерса): фиксирует молоток при движении головы, совместное движение нарушено за счет правого глаза.

c) Произвольные движения (проверяется связь коры головного мозга с задним продольным пучком) Произвольные движения глаз возможны: левым полный объем движений, правый – нарушение движения глазного яблока кнутри.

d) Двойное изображение: диплопия в обоих глазах.

e) Конвергенция: нарушена за счет правого глаза.

f) Аккомодация: сохранена.

g) Нистагм

Горизонтальный: в левом глазу при отведении взора в латеральную сторону

Вертикальный: отсутствует.

Ротаторный: отсутствует.

h) Зрачки округлой формы, средней величины, равные.

i) Реакция зрачков на свет.

Прямая: живая, равная.

Перекрестная: живая, равная.

На свет гемиопическая: гемианопсии нет.

Гемианопическая реакция: при аккомодации и конвергенции сохранена.

4. Тройничный нерв (пятая пара)

Лицо: поверхностная (болевая, тепловая и тактильная) чувствительность сохранена. Уколы воспринимает и дифференцирует; выпадение вибрационной чувствительности слева.

Язык: уколы воспринимает и дифференцирует. На кончике ощущает сладкое, на боковых поверхностях передней трети чувствует солёное, на боковых поверхностях задней трети языка – кислое, а на корне – горькое.

Двигательная ветвь (жевательные мышцы)

Открывание рта не нарушено. Движение нижней челюсти в стороны сохранено в полном объёме. Сила сжатия челюстей достаточная. Атрофии жевательных мышц нет.

5. Лицевой нерв

a) верхняя ветвь: Складки на лбу образует. Глаза зажмуривает плотно. Симптома ресниц нет.

b) нижняя ветвь: Носогубные складки в покое асимметричные: с левой стороны носогубная складка сглажена. Центральный парез мимической мускулатуры нижней части лица. Корнеальные рефлексы живые, равные. Надбровные рефлексы живые, равные. Патологические содружественные лицевые движения отсутствуют.

6. Вестибулокохлеарный нерв (восьмая пара)

a) острота слуха на громкие тона:

Правое ухо: воспринимает с 12 метров

Левое ухо: воспринимает с 12 метров

b) острота слуха на шепотную речь:

Правое ухо: шёпотную речь воспринимает с 6 метров

Левое ухо: шёпотную речь воспринимает с 6 метров

c) Проба Вебера: латерализация звука симметрична

d) Имеется субъективный низкочастотный шум в обоих ушах в период обострения

7. Языкоглоточный и блуждающий нервы (девятая и десятая пары)

Вкус горького на задней трети языка воспринимает, дифференцирует. Глотание сохранено. Глоточный рефлекс сохранён. Голос звучный. Дыхание: 16 в минуту. Пульс: 84 уд\мин. Небные дужки симметричны, мягкое нёбо фонирует

8. Добавочный нерв (одиннадцатая пара)

a) Трапециевидная мышца: объем активных движений полный с обеих сторон, сила 4 балла слева. Атрофия мышц слева.

b) Грудино-ключично-сосцевидная мышца: объем активных движений полный с обеих сторон, сила 5 баллов с обеих сторон. Атрофии мышц нет.

9. Подъязычный нерв (двенадцатая пара)

Язык при его высовывании расположен по средней линии, обе половины симметричны, атрофии нет. Дрожания нет. Анартрии, дизартрии нет. Небольшая невнятность речи за счет пареза мимической мускулатуры слева.

Афазия

a) Моторная: речь возможна.

b) Сенсорная: обращенную речь понимает

c) Амнестическая: существительные называет

Апраксия

a) Моторная: целенаправленные движения выполняет последовательно.

b) Идеаторная: целенаправленные движения выполняет последовательно.

c) Конструктивная: целенаправленные движения выполняет последовательно

Чувствительность

a) Поверхностная

§ Тактильная: прикосновение воспринимает одинаково хорошо с обеих сторон

§ Болевая: укол воспринимает как острое одинаково хорошо с обеих сторон

§ Температурная: горячее и холодное воспринимает хорошо с обеих сторон

§ Способность локализовать ощущение: место прикосновения указывает правильно с обеих сторон

§ Двумерно-пространственное чувство: простые фигуры воспринимает правильно с обеих сторон

b) Глубокая

§ Мышечно-суставное чувство: направление движения пальцев указывает правильно с обеих сторон

§ Вибрационное чувство: звучание камертона воспринимает хуже на левой верхней конечности, левой половине лица, правой нижней конечности.

Стереогностическое чувство

a) Предметы на ощупь определяет правильно.

b) Чувствительность нервов и мышц к давлению сохранена.

c) Пальпация мышц и нервных стволов безболезненна.

Симптомы натяжения

a) Ласега: отрицательный

b) Нери: отрицательный

c) Дежерина: отрицательный

Менингеальный синдром

a) Ригидность затылочных мышц отсутствует.

b) Симптом Кернига отсутствует.

c) Симптом Брудзинского отсутствует.

Двигательный аппарат

a) Походка

§ При открытых глазах: неуверенная, положение тела неустойчивое

§ При закрытых глазах: атактическая

b) Стояние:

§ При открытых глазах: в позе Ромберга имеется пошатывание

§ При закрытых глазах: в позе Ромберга неустойчивость и падение влево.

c) Верхние конечности:

§ объем активных движений: полный справа и слева

§ сила: справа 5 баллов, слева 4 балла

§ тонус мышц: сохранен справа и снижен слева

§ атрофия мышц плеча и предплечья слева

§ координация: справа и слева пальценосовая проба сопровождается интенционным дрожанием, более выраженным слева; дисметрия проявляется слева.

§ адиадохокинез: больше выражен слева.

d) Нижние конечности:

§ Объем активных движений: полный справа и слева.

§ Сила: справа 4 балла, слева 5 баллов.

§ Тонус мышц: сохранен слева, снижен справа.

§ Атрофия мышц нижней конечности справа.

§ Координация: справа и слева пяточно-коленную пробу выполняет неуверенно, большее нарушение справа.

e) Спинные мышцы: атрофии не наблюдается.

f) Фибриллярных сокращений мышц нет.

g) Судорог (тонических, клонических) нет.

h) Дрожание интенционное выявлено при проведении мозжечковых проб.

i) Контрактур нет.

j) Патологических содружественных движений нет.

склероз рассеянный жалоба лечение

Позвоночник

При перкуссии остистых отростков и пальпации паравертебральных точек болезненности не выявлено.

Рефлексы

a) кожные рефлексы:

§ Подошвенные: не выражены

§ Брюшные: верхний, средний, нижний брюшные рефлексы средней выраженности S=D

b) сухожильные рефлексы:

§ двухглавой мышцы: живые, S>D

§ трехглавой мышцы: живые, S>D

§ коленный отсутствует с обеих сторон

§ Ахиллова сухожилия: отсутствует с обеих сторон

c) В периостальные рефлексы: с лучевой кости: живые, S=D

d)  клонусов коленной чашечки и стопы нет.

Патологические рефлексы

a) Экстензорные:

§ Бабинского: положительный справа, слабо положительный слева

§ Оппенгейма: отрицательный справа и слева

§ Гордона: отрицательный справа и слева

§ Шефера: положительный справа

b) Флексорные:

§ Жуковского: положительный справа и слева

§ Россолимо: положительный справа и слева

§ Бехтерева: отрицательный слева

c) Рефлексы орального автоматизма:

§ Хоботковый рефлекс: отрицательный справа и слева

§ Ладонно-подбородочный: отрицательный справа и слева

§ Хватательный рефлекс: отрицательный справа и слева

ФУНКЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И ПРЯМОЙ КИШКИ

a) Задержка мочи: спастической, паралитической, парадоксальной задержки мочи нет.

b) Недержание мочи: отсутствует.

c) Императивные позывы на мочеиспускание: отсутствуют.

d) Автоматизм мочевого пузыря: отсутствует.

ТРОФИЧЕСКИЕ И ВЕГЕТАТИВНО-ВАЗОМОТОРНЫЕ РАССТРОЙСТВА

a) Пролежней нет

b) Дермографизм: розовый, стойкий

c) Потоотделение: умеренное, гипергидроза нет

d) Акроцианоза нет

e) Пульс: 84

Психика

Сознание ясное, контакту доступна. Свое состояние воспринимает адекватно, отношение субъективное, наблюдается небольшая раздражительность.

ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ

Кожа, слизистые оболочки: кожа розового цвета, тургор сохранён, влажность умеренная, ногти и волосы без особенностей. Подкожный жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Отеков нет.

Сердечно-сосудистая система: тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхательная система: дыхание везикулярное, симметрично над обеими отделами легочных полей. Хрипов нет. Жалоб не предъявляет.

Пищеварительная система: Печень не выходит из-под края реберной дуги. Перистальтика кишечника в норме, имеется снижение аппетита

Мочеполовая система: Жалоб не предъявляет. Почки не пальпируются, мочеиспускание не нарушено.

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА

1. Топический диагноз:

Жалобы больной:

1. Онемение левой половины тела и левой половины лица, правой кисти

2. Диплопия в глазах

3. Нарушение походки, шаткость.

4. Шум в обоих ушах

5. Слабость, снижение работоспособности.

Данные объективного исследования:

1. Снижение вибрационной чувствительности в левой руке, правой ноге и левой половине лица

2. При проведении пробы Ромберга – падение влево

3. Шаткость при ходьбе

4. Дисметрия слева

5. Пяточно-коленная проба нарушена слева

6. Интенционное дрожание при проведении пальце-носовой пробы, более выраженное в левой руке.

7. Нарушение конвергенции за счет правого глаза.

8. Сглаженность носогубной складки слева.

9. Адиадохокинез

10. Усиление сухожильных рефлексов конечностей

11. Патологические рефлексы в конечностях

12. Снижение тонуса левой верхней конечности и правой нижней конечности

13. Нарушение конвергенции за счет правого глаза. Глазодвигательные расстройства, межъядерная офтальмоплегия. Межъядерная офтальмоплегия (нарушение содружественного отклонения глазных яблок в стороны в результате разрыва связей между ядрами отводящего (VI) и глазодвигательного (III) нервов. На стороне поражения ограничивается движение глаза кнутри, при этом в другом глазу возникает монокулярный (в одном глазу) нистагм.

14. Изменение почерка, макрография

Согласно субъективным данным и данным объективного исследования, наблюдаемые симптомы характерны для одновременных поражений различной локализации:

- симптомы поражения мозжечка (проба Ромберга, дисметрия, адиадохокинез, неустойчивость при ходьбе, интенционное дрожание, локальная атония), при этом поражения локализуются как в черве (с нарушением статических функций), ток и в полушариях (с нарушением кинетических функций);

- симптом поражения пирамидной системы (усиление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов);

- симптомы поражения ядер черепных нервов (парез левой половины лица снизу, глазодвигательные расстройства);

- расстройство глубокой чувствительности, обусловленное, повреждением структур задних канатиков (вибрационной).

При этом данные симптомокомплексы неполные: усиление рефлексов происходит при нормальном и даже сниженном тонусе, нет парезов по спастическому типу, жалоб на головокружение и вегетативные расстройства. Это доказывает одновременную локализацию патологических очагов в различных структурах ЦНС. Таким образом, возникает явление «диссеминации симптомов во времени и пространстве».

2. Клинический диагноз:

Ставится на основании:

Жалоб больной:

1. Онемение левой половины тела и левой половины лица

2. Двоение в глазах

3. Нарушение походки, шаткость

4. Шум в обоих ушах

5. Слабость, снижение работоспособности

Данные объективного исследования:

1. Снижение вибрационной чувствительности в левой руке, правой ноге и левой половине лица

2. При проведении пробы Ромберга – падение влево

3. Шаткость при ходьбе

4. Дисметрия слева

5. Пяточно-коленная проба нарушена слева

6. Интенционное дрожание при проведении пальце-носовой пробы, более выраженное в левой руке

7. Нарушение конвергенции за счет правого глаза

8. Парез мимической мускулатуры слева

9. Адиадохокинез

10. Усиление сухожильных рефлексов конечностей

11. Появление патологических рефлексов

12. Снижение тонуса левой верхней конечности и правой нижней конечности

13. Глазодвигательные расстройства, межъядерная офтальмоплегия. Межъядерная офтальмоплегия (нарушение содружественного отклонения глазных яблок в стороны в результате разрыва связей между ядрами отводящего (VI) и глазодвигательного (III) нервов. На стороне поражения ограничивается движение глаза кнутри, при этом в другом глазу возникает монокулярный (в одном глазу) нистагм.

14. Изменение почерка. Макрография

ДАННЫЕ АНАМНЕЗА

В 2005 г. появились первые симптомы заболевания: онемение левой половины тела и лица. При обращении больной в ОКБ позднее по результатам МРТ и эффективности терапии был выставлен диагноз «рассеянный склероз». В период с 2005г по 2010 г. наблюдалось четыре эпизода обострения длительностью в среднем 2-4 недели, разделенные периодом ремиссии от 1,5 лет до 3 недель. Проводилась терапия кортикостероидами, которая показывала высокую эффективность с выходом течения болезни в стадию ремиссии.

Клиническая картина заболевания характеризуется принципом «диссеминации во времени и пространстве» с проявляющимися в разное время симптомами поражения различных структур головного и спинного мозга. В течение пяти лет наблюдаются периоды обострения, купирующиеся терапией кортикостероидами, с последующей ремиссией. Раннее начало заболевания, его характерное течение и клиническая картина, а также данные проводимых ранее МРТ позволяют поставить диагноз «рассеянный склероз».

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Клиническую картину данной больной необходимо дифференцировать для выбора рациональных методов лечения с такими состояниями, как опухоли головного мозга с вовлечением в процесс ядер лицевого и глазодвигательных нервов, инсультами, дисциркуляторной энцефалопатией.

1. Опухолевые поражения головного мозга

Множественные опухоли (возможно, метастазы) могли бы объяснить диссеминированность очаговой симптоматики, но в данном случае нет указаний на онкологическое заболевание: молодой возраст, нет первичного очага ни в головном мозге, ни в других локациях, ремитирующее течение заболевания, эффективность терапии кортикостероидами дает нам возможность исключения опухолевых поражений.

2. Инсульт

Инсульт характеризуется внезапным острым появлением симптомов как общемозговых, так и очаговых, при чем очаговые симптомы зависят от локализации повреждения. При этом на МРТ выявляются очаги повреждения в остром периоде – в виде сглаженности борозд, однородной консистенции, при геморрагическом инсульте – очаги кровоизлияний. После острого периода возможно как полное восстановление вследствие обратимости повреждений, а также организация в виде глиального рубца или кисты. При этом происходит снижение очаговой симптоматики в первом случае и возникновение остаточных явлений во втором. И остаточные явления в данном случае имеют постоянный характер. Так как данное состояние не соотносится с аутоиммунными процессами, то терапия кортикостероидами не приведет к ремиссии со снижением очаговой симптоматики.

3. Дисциркуляторная энцефалопатия (хроническая ишемия мозга)

Это особая форма сосудистой патологии головного мозга, обусловленная медленно прогрессирующей недостаточностью кровоснабжения мозговой ткани, сопровождающаяся ухудшением ее функционирования. В данном случае нет основного фактора риска – артериальной гипертензии. Вначале наблюдается сильная головная боль, тяжесть в голове, мелкоочаговая, склонная к прогрессированию, неврологическая симптоматика. Одновременно с этим прогрессируют когнитивные нарушения вплоть до деменции. В неврологическом статусе выявляются несколько неврологических синдромов, что свидетельствует о многоочаговом поражении головного мозга. В картине заболевания пациентки не фигурируют головные боли, а также нет сосудистой патологии, являющейся пусковой для данного состояния. К тому же дисциркуляторная энцефалопатия не поддается лечению кортикостероидами.

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Рассеянный склероз, церебро-спинальная форма, стадия обострения, мозжечковая атаксия, тетрапарез, парез лицевого нерва слева, пирамидные расстройства, нарушение глубокой чувствиельности.

Сопутствующих заболеваний нет.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение рассеянного склероза делится на терапию обострений и терапию в межприступный период. Основные задачи лечения:

1) купировать обострение заболевания;

2) воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;

3) предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;

4) воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);

5) выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь.

Этиотропного лечения рассеянного склероза нет. Патогенетическое лечение должно быть направлено прежде всего на купирование активного иммуновоспалительного процесса, следствием которого является демиелинизация.

При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ (как стимулятор эндогенных КС) и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. Указанные препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием.

Также необходимо использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В качестве симптоматического лечения для коррекции нарушений координации и мозжечковых симптомов используется длительное лечение глицином с небольшими дозами трициклических антидепрессантов, витаминами группы В.

Показана лечебная физкультура. ЛФК не устраняет первичные симптомы рассеянного склероза (слабость, тремор, ощущение покалывания, нарушение равновесия и зрения, параличи, расстройства функции мочевого пузыря и кишечника), но может помочь в компенсации вызванных рассеянным склерозом изменений.

Повышенная температура окружающей среды усугубляет течение заболевания. Необходимо избегать перегревания и использовать активные средства охлаждения в жаркие периоды года. Также необходимо избегать и переохлаждения организма, способного активизировать аутоиммунный процесс. По той же причине рекомендовано свести к минимуму вакцинации.

ЛЕЧЕНИЕ ДАННОЙ БОЛЬНОЙ

За период нахождения в стационаре Куканаускас Р.С. получала следующее лечение:

1. Sol. Solu-medroli:

· 1-5 день - метилпреднизолон ( Метипред , Солу-Медрол ) 1000 мг в/в капельно в 200 мл 5% раствора глюкозы в качестве пульс-терапии обострения

2. Tab. Prednizoloni, схема введения препарата:

· 6 - 8 день - преднизолон ( Преднизолон табл. ) 80 мг внутрь (однократно утром)

· 9 - 11 день - преднизолон ( Преднизолон табл. ) 60 мг внутрь

· 12 - 14 день - преднизолон ( Преднизолон табл. ) 40 мг внутрь

· 15 - 17 день - преднизолон ( Преднизолон табл. ) 20 мг внутрь

· 18 - 20 день - преднизолон ( Преднизолон табл. ) 10 мг внутрь

3. Tab. Verospiron 25mg, 1 таб. 1 раз в день

4. Tab. Nozepami 10mg, 1 таб. 2 раза в день

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. А.А. Скоромец «Топическая диагностика и заболевания нервной системы», Ленинград, «Медицина», 1989г.

2. А.В. Триумфов «Топическая диагностика заболеваний нервной системы», М: «Мед-пресс информ», 2003г.

3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов «Неврология и нейрохирургия», М: «Медицина», 2007г.

4. М.Д. Машковский «Лекарственные средства» в 2 томах, М: «Медицина», 1993г.

5. Материалы сайта www.stolica-medikl.ru,

6. Материал лекций по неврологии 2010г.

ДНЕВНИК КУРАЦИИ