Рестриктивная кардиомиопатия

Первый московский медицинский университет им. И.М. Сеченова

Кафедра внутренних болезней

История болезни

Выполнила:Магомедова.А.А, 7гр,6 курс, леч.фак.

Преподователь: Доронина А.М

Москва 2011 год.

Жалобы при поступлении в клинику

Головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, чувство тяжести в области сердца, периодические боли с иррадиацией под лопатку, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье.

Anamnesismorbi

Больную в течении последних двух месяцев беспокоят чувство тяжести в области сердца которое периодически сопровождаются болями в области сердца, одышка при подъеме на первый этаж и в покое, а также в положении лежа на спине, кашель. Появилась слабость, утомляемость, головная боль, шум в ушах, чувство онемения конечностей нижних, нарастание отеков ног к вечеру. 09.03.2011 года госпитализирована в плановом порядке.

Вредные привычки

· Курение

· Злоупотребление алкоголем

Перенесенные заболевания

· Артериальная гипертония

· Сахарный диабет 2тип

· Туберкулез легких(снята с учета в 1982г)

Аллергологический анамнез

Не отягощен.

Гинекологический анамнез:

Заболевания отрицает

Физикальное исследование больного

Общее состояние: средней тяжести

Сознание: ясное.

Выражение лица: беспокойное.

Телосложение: нормастеник

Кожные покровы обычной окраски, влажность нормальная. Цианоз губ, лимфатические узлы не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно. Имеются отеки стоп. Щитовидная железа визуально и пальпаторно не изменена.

Органы дыхания: дыхание через нос свободное. Грудная клетка цилиндрической формы. В акте дыхания участвует равномерно. Границы легких в пределах нормы. Перкуторно: звук легочный. Притупление легочного звука нет. Аускультативно: дыхание везикулярное проводится во все отделы. Хрипы не выслушиваются, ЧД 22 в мин.

Органы кровообращения: область сердца и крупных сосудов не изменена. Границы относительной сердечной тупости:

· верхняя- 3 межреберье, левая- на 1,5 см кнаружи от средне-ключичной линии,

· правая – по правому краю грудины

· левая – среднеключичная линия +1,0

· Тоны сердца приглушенны, ритм правильный. Дефицита пульса нет. А/Д 125/90мм.рт.ст; ЧСС:90 в мин.

Органы пищеварения: язык чистый, влажный. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Печень +10,0см, болезненная при пальпации. Стул регулярный. Селезенка не пальпируется.

Система мочеотделения: область почек не изменена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются.

Нервно-психическая сфера: в сознании. Продуктивному контакту доступен, критичен. В пространстве и времени ориентирован.

План обследования:

· Общий анализ крови

· Общий анализ мочи

· Биохимия крови

· ЭКГ

· Рентгеноскопия

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

Клинический анализ крови от 10..03.11

Биохимический анализ крови 10.03.11

сердечный недостаточность кардиомиопатия

Общий анализ мочи 10.03.2011.

Тест на глюкозу с нагрузкой: 21.00- 10,1 07.00- 8,7

Эзофагогастродуоденоскопия 14.03.2011

Слизистая пищевода, кардии без особенностей. Слизистая желудка и 12п/к с поверхностной гиперемией.

Заключение: Гастродуоденит

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки

Печень диффузно увеличена Контуры неровные, четкие. Распределение РФП диффузно-неравномерно. Накопление препарата умеренно снижено в обеих долях, особенно в нижней доле правого легкого. Селезенка не увеличена.

Эхокардиография

Дилятация полости ЛП,ЛЖ,ПЖ. Сократительная способность сердца не нарушена(глобальная). Просвет корня аорты не расширен, стенки аорты, створки ТК уплотнены. Створки митрального клапана уплотнены и кальцинированы. Кальцинированы створки АК. Расхождение створок АК 14,0мм при нижней границе нормы от 15мм. Признаки стеноза АК , наиболее вероятно склеротического характера.

ЭКГ

Синусовый ритм, ЧСС 86 в мин. Резкое отклонение ЭОС влево. Блокада ЛНПГ. Признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка.

По вышеописанному симптомокомплексу у пациентки можно выделить ведущим синдром кардиомегалии

Дифференциальная диагностика и обоснование

Синдром кардиомегалии следует дифференцировать с такими заболеваниями сердца как:

· Кардиомиопатии

· Хроническая сердечная недостаточность

Этиологическая классификация кардиомиопатий:

1) С первичным вовлечением миокарда

А. Идиопатические

Б. Семейные

В. Эозинофильное эдномиокардиальное заболевание

Г. Эндомиокардиальный фиброз

2) С вторичным вовлечением миокарда;

· Инфекционные:

А.Вирусный миокардит

Б.Бактериальный миокардит

В.Грибковый миокардит

Г. Протозойный миокардит

· Метаболические

· Наследственные

А.Болезнь накопления гликогена

Б. Мукополисахаридозы

· Дефицитные

1) Электролитные

2) Алиментарные

· Болезни соединительной ткани

1)Системная красная волчанка

2)Узелковый полиартрит

3) Ревматоидный артрит

4) Склеродермия

5)Дерматомиозит

· Инфильтраты и гранулемы

1) Амилоидаз

2) Саркоидоз

3) Злокачественные новообразования

4) Гемахроматоз

· Нейромышечные заюолевания

1) Мышечная дистрофия

2) Миотоническая дистрофия

3) Атаксия Фридрейха

4) Болезнь Руфсума

· Токсические реакции

1) Алкоголь

2) Радиация

3) Лекарственные препараты

Из данных анамнеза известно что пациентка длительное время злоупотребляла алкоголем и в течении полугода страдает сахарным диабетом. На основании этих данных можно предположить что этиологической причиной развития кардиомегалии у данной пациентки является токсическая дилатационная кардиомиопатия, осложнившаяся сопутствующим сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий:

1) Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2) Рестриктивная: эндомиокариальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и /или правого желудочков

3) Гипертрофическая: ассиметрическая гипертрофия левого желудочка, в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочков или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочков.

При дилатационной кардиомиопатии у больных развивается право и/ или левожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиением. При физикальном исследовании выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. При рентгенографии выявляют увеличение левого желудочка, часто встречается генерализованная кардиомегалия. На ЭКГ часто встречается синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости. При ЭХО-КГ выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии –это нарушение диастолической функции. Стенки желудочков приобретают значительную регидность и препятствуют заполнению полости желудочков. Причиной заболевания чаще всего служит миокардиальный фиброз, гипертрофия и инфильтрация различной восполительной этиологии. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

· Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.

· Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.

У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или "около синкопе" (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабараторная диагностика кардиомиопатий

Классификация хронической сердечной недостаточности

1-я стадия (начальная, скрытая недостаточность кровообращения): характеризуется появлением одышки, склонности к тахикардии, утомляемости только при физической нагрузке.

2-я стадия: более значительная одышка при малейшей физической нагрузке (стадия 2А, когда имеются признаки застоя только в малом круге, которые могут быть ликвидированы и предупреждены при проведении системной поддерживающей терапии) или наличием одышки в покое (стадия 2Б, когда имеется недостаточность правых отделов сердца с застоем в большом круге и эти изменения в той или иной степени сохраняются, несмотря на проводимое лечение).

3-я стадия (конечная, дистрофическая стадия хронической недостаточности кровообращения): характерны тяжелые нарушения кровообращения, развитие необратимых застойных явлений в малом и большом круге кровообращения, наличие структурных, морфологических и необратимых изменений в органах, общая дистрофия, истощение, полная потеря трудоспособности.

Выделяют четыре функциональных класса:

1 класс. Нет ограничения физической активности. Одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке.

2 класс. Умеренное ограничение физической активности. Развитие слабости, одышки, утомляемости при обычной физической нагрузке.

3 класс. Значительное снижение физической активности. Одышка и сердцебиение при минимальной физической нагрузке

4 класс. Одышка, слабость, сердцебиение в покое. Минимальная нагрузка усиливает симптомы.

При поступлении пациентка жаловалась на боли в сердце, по типу стенокардии( которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением), по данным ЭКГ у пациентки имеется нарушение проводимости, блокада правой ножки пучка Гисса, изменение сегмента ST и зубца Т , признаки сердечной недостаточности: головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье. Данные признаки соответствуют клиническому проявлению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность стадия 2Б/3ФК

Клинический диагноз

Токсическая дилатационная кардиомиопатия(застойная). Нарушение кровообращения 4. Сахарный диабет тип 2 ,среднетяжелого течения. Хроническая сердечная недостаточность 2Б/3ФК

Обоснование клинического диагноза:

По данным анамнеза: у пациентки имеются признаки застойной сердечной недостаточности: шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, чувство тяжести в области сердца, периодические боли с иррадиацией под лопатку, отеки ног нарастающие к вечеру, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье, что является признаком застойной сердечной недостаточности.

Пациентка длительно злоупотребляла алкоголем, наблюдается снижении критики к своему состоянию.

По данным физикального обследования: цианоз губ, бледность кожных покровов, гипостезия нижних конечностей, гепатомегалия.

По данным лабораторных исследований:

ОАК: в норме. Имеется незначительное повышение СОЭ

Б/Х крови: отмечается повышение сахара крови до 7,1. Пациентка в течении полгода страдает Сахарным диабетом.

ОАМ: в норме.

Тест на глюкозу с нагрузкой 10.03.2011

21.00- 10,1

07.00- 8,7

По данным инструментальных исследований:

ЭХО-КГ: Дилатация полости ЛП,ЛЖ,ПЖ. Сократительная способность сердца не нарушена(глобальная). Просвет корня аорты не расширен, стенки аорты, створки ТК уплотнены. Створки митрального клапана уплотнены и кальцинированы. Кальцинированы створки АК. Расхождение створок АК 14,0мм при нижней границе нормы от 15мм. Признаки стеноза АК , наиболее вероятно склеротического характера

ЭКГ: Синусовый ритм, ЧСС 86 в мин. Резкое отклонение ЭОС влево. Блокада ЛНПГ. Признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка.

Эзофагогастродуоденоскопия

Слизистая пищевода, кардии без особенностей. Слизистая желудка и 12п/к с поверхностной гиперемией.

Заключение: Гастродуоденит

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки

Печень диффузно увеличена Контуры неровные, четкие. Распределение РФП диффузно-неравномерно. Накопление препарата умеренно снижено в обеих долях, особенно в нижней доле правого легкого. Селезенка не увеличена.

Сахарный диабет 2тип, среднетяжелого течения: В ноябре 2010 года у пациентки отмечается повышение сахара в крови до 8,7-10,1. Принимает диабетон.

Лечение и обоснование:

Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

1)Ингибиторы АПФ(каптоприл, эналоприл) Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. Необходимо сочетать с диуретиками так как у пациентки имеется задержка жидкости в организме. В основном используется фуросемид. Под контролем концентрации калия в крови.

2) Антиагреганты: Тромбо-Асс 0,25-0,30г/сут. Целесообразно применять в связи с наклонностью к тромбообразованию. Под контролем ПТИ/МНО.

3) Мильгамма 2,0мл в/м №10, у пациентки отмечается недостаток витаминов групп В, что проявляется гипостезией нижних конечностей

4)Антиаритмические средства: кардарон. Соталодом

5) Диабетон 30мг 2 раз в день