Пубертатно-юношеский диспитуитаризм

Тема: .

Практическое занятие.

Значение темы - учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Цели:

Общая - ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД (знание необходимого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

План изучения темы.

1. Программированный контроль.

2. Самостоятельное изучение методического пособия для студентов по теме.

3. Рассказ преподавателя.

4. Разбор больного по теме.

5. Решение ситуационных задач.

6. Заключение преподавателя.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза , регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Дифференциальная диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения, возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность , нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (ПЮД) - заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательным фактором патогенеза которого является поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно- эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, колебания секреции СТГ,ТТГ, гиперинсулинизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов).

Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

1. По этиологии:

А. Первичный ПЮД, вследствие черепно-мозговых травм, нейроинфекции.

Б. Вторичный ПЮД, вследствие конституционально-экзогенного ожире-

ния.

В. Смешанной этиологии.

2. По клиническому варианту:

с преобладанием ожирения;

с преобладанием гиперкортицизма;

с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

с преобладанием герминативных нарушений;

а) с задержкой полового созревания;

б) с ускорением полового созревания;

смешанный вариант.

3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее( фаза обострения или ремиссии)

5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Основные степени тяжести ПЮД.

Клиника ПЮД.

Больные ПЮД выглядят старше своих лет, высокорослые, половое созревание начинается в срок, но заканчивается рано, “зоны роста” закрываются раньше на 2.5-7 лет, ожирение 1-2 типа может быть гиноидного или андроидного типа, чаще наблюдается равномерное распределение жира.

При ПЮД выделяют следующие синдромы:

1) Синдром поражения кожи (розовые тонкие стрии, бледнеющие при ремиссии, мраморность в области бедер, ягодиц, на плечах, животе , себорея, фолликулиты, гипертрихоз, аллопеция, гиперпигментации в местах трения одежды).

2) Синдром артериальной гипертензии. Артериальное давление лабильно, ассиметртчно, повышается как систолическое так и диастолическое давление, колеблется от низких до высоких цифр, сочетается с явлениями вегетососудистой дистонии.

3) Нарушения психики (эмоциональная лабильность, раздражительность или вялость, апатия, снижение интеллекта и памяти).

4) Неврологические нарушения (слабость конвергенции, анизокория, горизонтальный нистагм, ассиметрия глазных щелей, рефлексов), либо выражены слабо, либо отсутствуют, симптомы не складываются в какие-либо очерченные синдромы.

5) Нарушение половой функции (ускоренное половое созревание: оволосение, развитие молочных желез, menarhe на 1-2 года раньше сверстников; нарушение менструального цикла наблюдаются через 3-5 лет после menarhe , проявляются гипоменструальным синдромом, дисфункциональными маточными кровотечениями, альгодисменореей).

Дифференциальная диагностика ПЮД.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Общие признаки: ожирение, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, стрии, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла.В анализах повышение холестерина, 17 окс., 17 кс.

Отличия: БИК и СИК как правило развиваются в более позднем возрасте, наблюдается андроидный тип ожирения, небольшой рост. Прогрессирующая гипотрофия мышц, остеопороз, признаки повышения ломкости капилляров. В анализах ночная проба и малая проба Лиддла отрицательные.

Экзогенно-конституциональное ожирение.

Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.

Отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдается ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен.

Лечение ПЮД.

Цель терапии ПЮД - нормализовать функцию системы гипоталамус- гипофиз- периферические эндокринные железы.

Принципы комплексного лечения больных ПЮД следующие:

1. Этиотропная терапия: возможности этиологической терапии ПЮД ограничены, так как между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и ликвидировать очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта.

2. Патогенетическая терапия:

дегидратационная терапия для ликвидации явной и скрытой внутричерепной гипертензии;

рассасывающая терапия;

улучшение трофических процессов ЦНС, устранение гипоксии мозга.

3. Лечение синдромов и осложнений:

лечение ожирения;

коррекция гормональных нарушений;

устранение неврозоподобных состояний и вегетативных расстройств;

лечение артериальной гипертензии.

Ситуационные задачи.

Задача 1.

Больная 14 лет, предъявляет жалобы на тучность, головные боли, эмоциональную лабильность, нарушение менструального цикла (задержка до 4 мес.). Данные жалобы появились около 1 года назад, отмечается их нарастание за прошедший период.

При осмотре: рост 170 см., вес 100 кг. Кожные покровы истончены, розовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер. АД 140/90.

Дополнительные обследования: холестерин 7 ммоль/л, -липопротеиды 60 ед, ТТГ натощак 6,5 ммоль/л, через 2 часа 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние.

3. Дополнительные методы исследования необходимые для диф. диагноза.

Задача 2.

Больная 13 лет. Жалобы на нарушение менструального цикла (задержка до 6 мес.), усиленный рост волос на лице. В анамнезе черепно-мозговая травма.

При осмотре: рост168 см., вес 80 кг. Кожные покровы физиологической окраски, бледные стрии на бедрах. Усиленный рост волос на лице (верхняя губа, подбородок). Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы без изменений, АД 110/70.

Дополнительные исследования: сахар крови 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -липопротеиды 55 ед., печеночные пробы в пределах нормы. 17- окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Ночная проба положительная. По УЗИ размеры яичников не изменены, дополнительных образований в области яичников не найдено.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. Какие данные позволяют исключить патологический гиперкортицизм.

3.Какие данные позволяют исключить синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставить предварительный диагноз.

Задача 3.

Больная 15 лет, предъявляет жалобы на тучность, выраженные головные боли, головокружение. Данные жалобы появились 2 года назад . За прошедший период усилились . В анамнезе хронический тонзиллит.

При осмотре: рост 168 см., вес 95 кг. На боковых поверхностях живота , внутренней поверхности бедер, в области поясницы розовые стрии. Фолликулит. Ожирение по андроидному типу. АД 150/100, акцент 2 тона над аортой.

Дополнительные обследования: ТТГ натощак 6,0 ммоль/л, через 2 часа 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Малая проба Лиддла положительная. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краниограмме признаки внутричерепной гипертензии, турецкое седло без изменений.

1. Поставить диагноз, обосновать.

2. Составить план лечения.

Задача 4.

Мальчик 14 лет, рост 140см., вес 85кг. На ягодицах, плечах- стрии ( светло-розовые). Половой член маленький, яички маленькие, плотные. Оволосения в паху, в подмышечных впадинах нет. АД 140/90 ( периодически), носовые кровотечения.

Предварительный диагноз?

Необходимое обследование? Ожидаемый результат?

Лечебная тактика?

Задача 5.

Мальчик 16 лет, в течение 2-ух лет жалобы на периодические подъемы давления до 140/90, носовые кровотечения. С 13 лет страдает увеличением в весе до 85кг при росте 170 см. Отсутствие оволосения в подмышечных впадинах, паху. Половой член маленький, яички маленькие, плотные. Обратился к врачу с жалобами на постоянно высокое давление (140/90), резкую прибавку в весе за последние 6 месяцев на 7 кг, головные боли. При осмотре повышенная жирность волос, кожи лица, акне. Ожирение 2, луноподобное лицо, яркие красные стрии. Проведена рентгенография черепа. Описание: Пальцевые вдавления, порозность стенки турецкого седла, увеличение его в размерах.

Предварительный диагноз?

Дать заключение рентгенограмме черепа.

С чем в данном случае дифференцировать заболевание?

В каком возрасте появилось данное заболевание?

Какое заболевание можно предположить первоначально?

Литература:

1. И.И. Дедов “ Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы.” Москва-1995

2. Н.Т.Старкова “ Руководство по клинической эндокринологии” Практическая медицина, Питер-96,

3. Е. А. Холодова.” Справочник по клинической эндокринологии”. Минск. Беларусь. 1996.

4. И. В. Терещенко. “ Лечение, профилактика и прогноз пубертатно-юношеского диспитуитаризма”. Пермь-1996.

Тема: Пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

Практическое занятие.

Значение темы: учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Цели:

Общая- ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД ( знание необходмого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

Место проведения занятия:

- учебная комната;

- курация в эндокринологическом отделении ГКБ№2

Оснащение занятия:

-методическая разработка для студентов по теме : “ПЮД”;

- схема (овехет) по классификации гиперкортицизма;

- комплект краниограмм.

Хронокарта практического занятия по теме: ”Пубертатно-юношеский диспитуитаризм”.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы.

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза, регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Диф. диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения , возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст.; б) 1-3 ст.; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность, нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты, применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты, применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Литература:

1. И.И. Дедов “ Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы.” Москва-1995

2. Н.Т.Старкова “ Руководство по клинической эндокринологии” Практическая медицина, Питер-96,

3. Е. А. Холодова.”Справочник по клинической эндокринологии”. Минск. Беларусь. 1996.

4. И. В. Терещенко. “ Лечение, профилактика и прогноз пубертатно-юношеского диспитуитаризма”. Пермь-1996.

Тема: “ Пубертатно-юношеский диспитуитаризм”

Программированный контроль.

Задача 1.

Легкая степень: 1.1 б; 1.2.в; 1.3. а; 1.4. б; 1.5. б; 1.6. а.

Средняя степень: 1.1. а; 1.2. б; 1.3. в; 1.4. в; 1.5. а; 1.6. а, б,в.

Тяжелая степень: 1.1. в; 1.2. а; 1.3. б; 1.4. а; 1.5. в; 1.6. а,б,в,г,д.

Задача 2.

а) 2.1; 2.3; 2.4; 2.6; 2.7.

б) 2.8; 2.11.

в) 2.2; 2.5; 2.10; 2.12.

Задача 3.

а, в, д, з.

Задача 4.

б, г, д, ж.

Ситуационные задачи.

Задача 1.

1) По данным лабораторного исследования у больной повышены холестерин и -липопротеиды. Нарушен тест толерантности к глюкозе. Повышены 17-окс.

2) Подобная клиника может наблюдаться при патологическом гиперкортицизме (болезни Иценко-Кушинга, синдроме Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированный синдром, лекарственный гиперкортицизм), физиологическом гиперкортицизме (беременность), функциональном (ПЮД, гипоталамический синдром, ожирение, сахарный диабет, алкоголизм, заболевания печени). Синдром Штейна-Левенталя.

3) Для диф. диагноза патологического гиперкортицизма и функционального проводят ночную пробу или малую пробу Лиддла. Необходимо сделать краниограмму, УЗИ надпочечников. КТ области турецкого седла, надпочечников.

Печеночные пробы. УЗИ органов малого таза.

Задача 2.

1) По лабораторным данным сахар крови в пределах нормы, холестерин повышен, 17-окс выше нормы, Положительная ночная проба позволяет исключить патологический гиперкортицизм.

2) Положительная ночная проба.

3) Данные УЗИ органов малого таза.

4) Первичный пубертатно-юношеский диспитуитаризм, смешанная форма, средней степени тяжести, стабильное течение.

Задача 3.

1) Первичный пубертатно-юношеский диспитуитаризм, смешанная форма, средней степени тяжести, прогрессирующее течение.

2) - Диета №8, бессолевая, с ограничением углеводов и жиров, 1 раз в неделю разгрузочные дни.

- Дозированная физическая нагрузка.

- Дегидратационная терапия: тиосульфат натрия 30%-10,0 мл в/в, ежедневно №10

- Рассасывающая терапия: спленин 2 мл. в/м, №20, ежедневно.

- Пирацетам 0,4 , 3 раза в день, 2 мес.

Задача 4.

-Первичный пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

-Рентгенография черепа, глазное дно, поля зрения на цветные метки, сахар крови, холестерин, тестостерон крови, ФСГ, ЛГ, пролактин, АД в динамике.

-На краниограмме: внутричерепная гипертензия (пальцевые вдавления), незначительные изменения: сужение артерий. Поля зрения без изменений. Сахар крови в норме. Холестерин в норме. Тестостерон незначительно снижен. ФСГ, ЛГ в норме. Пролактин в норме. АД по часам: максимально повышается до 140/90, минимальное 120/80.

-Диета №8, бессолевая, с ограничением углеводов и жиров, 1 раз в неделю разгрузочные дни.

-Дозированная физическая нагрузка.

-Дегидратационная терапия: тиосульфат натрия 30%-10,0 мл в/в, ежедневно №10

-Рассасывающая терапия: спленин 2 мл. в/м, №20, ежедневно. Пирацетам 0,4 , 3 раза в день, 2 мес.

Задача 5.

- Болезнь Иценко-Кушинга.

- Внуртичерепная гипертензия.

- С синдромом Иценко-Кушинга, с юношеским диспитуитаризмом.

- В 16 лет.

- Юношеский диспитуитаризм с 13 лет.

Тема. Несахарный диабет.

Практическое занятие.

Несахарный диабет - это синдром, обусловленный либо выпадением секреции вазопрессина(АДГ), либо нечувствительностью эпителия почечных канальцев к этому гормону.

Несахарный диабет встречается с частотой 1 : 15000 – 1 : 17000 больных, госпитализированных в соматические стационары. Вновь выявленные случаи болезни встречаются с частотой 1: 1 млн. населения в год.

Цели занятия:

Общая: На основании полученных знанийуметь обосновать диагноз и определить тактику ведения больного с несахарным диабетом.

Конкретные:

1. Иметь представления о возможных причинах возникновения данного синдрома.

2. Знать основные диагностические критерии несахарного диабета.

3. Иметь навыки интерпритации анализов: пробы Зимницкого, ионограммы, биохимического анализа крови с целью диагностики Несахарного диабета.

4. Уметь читать рентгенограммы черепа.

5. Уметь интерпритировать пробу с питуитрином.

6. Знать тактику ведения больных с несахарным диабетом.

План изучения темы:

1.Введение преподавателя.

2. Контрольный опрос.

3. Самостоятельная работа студентов.

4. Практическая работа студентов.

5. Решение ситуационных задач.

6. Подведение итогов.

7. Домашнее задание.

Вопросы базовых дисциплин к занятию:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза:

- строение;

- расположение;

- кровоснабжение;

- иннервация.

2. Физиология гипоталамуса и нейрогипофиза:

- гормоны;

- взаимосвязь с другими органами.

3. Биологические эффекты вазопрессина.

Задачи для програмированного контроля.

1. Какие из симптомов характерны для: а) несахарного диабета, б) сахарного диабета:

1.1.Жажда, полидипсия;

1.2. Полиурия;

1.3. Нарушение сна;

1.4. Зуд кожных покровов;

1.5. Фурункулез;

1.6. Слабость, утомляемость;

1.7. Гипостенурия;

1.8. Изостенурия;

1.9. Нарушение менструальной функции у женщин;

1.10. Сухость кожных покровов;

1.11. Ухудшение зрения;

1.12. Снижение секреции ЖКТ.

2. Какие из дополнительных методов исследования позволяют поставить диагноз:

а) сахарного диабета, б) несахарного диабета:

2.1. О.А.К.

2.2. О.А.М.

2.3. Биохимия крови.

2.4. Ионограмма.

2.5. Сахар крови.

2.6.Сахар мочи.

2.7. Определение С-пептида.

2.8. Рентгенограмма черепа.

2.9. Компьютерная томография.

2.10. Определение уровня вазопрессина в сыворотке крови.

3. Консультации каких специалистов необходимы в диагностике: а) сахарного диабета, б) несахарного диабета :

3.1. Хирург.

3.2. Окулист.

3.3. Невропатолог.

3.4. Нефролог.

3.5. Кардиолог.

3.6. Дерматолог.

3.7.Гинеколог.

4. Какие препараты применяют в лечении несахарного диабета:

4.1. Гликвидон.

4.2. Адиурекрин.

4.3. Фуросемид.

4.4. Метформин.

4.5.Хлорпропамид.

4.6. Карбамезепин.

4.7. Минидиаб.

4.8. Адиуретин.

4.9. Гипотиазид.

4.10. Кавентон.

4.11. Питуитрин.

5. Применяеться ли хирургическое лечение в терапии а) несахарного диабета, б) сахарного диабета:

а) Да;

б) Нет.

Основные понятия и положения темы:

Несахарный диабет - это синдром, обусловленный либо выпадением секреции вазопрессина, либо нечувствительностью эпителия почечных канальцев к этому гормону.

В основе большинства случаев дефицита вазопрессина лежит недостаточность нейросекреторных клеток гипоталамуса, аксоны которых формируют нейрогипофиз. Разрушение этих клеток может обуславливаться разнообразными причинами, но общий итог один - полиурия.

Причины полиурии:

1. Дефицит АДГ (нейрогенный несахарный диабет)

А. Приобретенный

1. Идиопатический

2. Травма (случайная, хирургическая)

3. Гранулема (саркоидоз, гистиоцитоз)

4. Инфекции (менингит, энцефалит)

5. Сосудистые повреждения (Синдром Шиена, аневризмы)

Б. Семейный

2. Избыточное потребление воды (первичная полидипсия)

А. Приобретенное

1. Идиопатическое

2. Шизофрения

3. Нечувствительность к АДГ (нефрогенный несахарный диабет)

А. Приобретенная

1. Инфекция (пиелонефрит)

2. Постобструктивная (гипертрофия предстательной железы, обструкция мочеточника)

3. Нарушения системы крови (серповидно клеточная анемия)

4. Инфильтративные процессы (амилоидоз)

5. Кисты (поликистоз почек)

6. Метаболические нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия)

7. Гранулема (саркоидоз)

8. Токсикоз (отравление литием, метоксифлураном)

9. Перегрузка растворенными веществами (глюкозурия)

Б. Семейная

Основные клинические симптомы несахарного диабета.

1. Полиурия

2. Полидипсия

3. Низкая относительная плотность мочи

4. Бессонница, раздражительность, слабость, головная боль.

5. Нарушения со стороны ЖКТ: запоры, хронический гипоацидный гастрит, колит.

6. Сухость кожи и слизистых; уменьшается слюно- и потоотделение.

7. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции.

8. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом развитие.

Алгоритм дифференциальной диагностики полиурии-полидипсии

Плотность мочи

не изменена или повышена низкая или нормальная

глюкозурия

есть нет

гипергликемия толерантность к углеводам

сахарный диабет ненарушена

анамнез

гипертоническая болезнь, Транзиторные Чаще психотравма Без определенных

болезни почек. Поли- нарушения Полидипсия и по- указаний, судоро-

урическая стадия ХПН, вследствие урия в основном ги рук, боли в кос-

гидронефроз. Дополни- нейроинфекции. в дневное время. тях, позвоночни-

тельное предписание: ке, частые перело-

исследовать мочевой осадок, мы костей.

белки, липиды, креатинин,

мочевину. Радиоизотопная

ренография, выделительная

урография.

Переносимость пробы с лишением жидкости.

Хорошая, повышается плотность мочи. Резкое ухудшение

самочувствия.

Рентгенограмма черепа.

Психогенная полидипсия. Возможны симптомы Остеопороз.

внутричерепной гипертензии.

Рентгенограмма

костей.

. .

Нет изменений.Тотальный остеопороз.

Переломы.

Несахарный диабет. Почечная форма ги-

перпаратиреоза

Дополнительное предпи-

сание: исследовать каль-

ций, фосфор.

Дифференциальный диагноз с психогенной полидипсией.

Общие признаки: Жажда, полиурия.

Отличия: Психогенная полидипсия встречается преимущественно у женщин, развитие заболевания постепенное, без изменения общего состояния. При ограничении жидкости диурез снижается и увеличеваентся плотность мочи. Отсутствуют признаки сгущения крови, проба с ограничением жидкости не вызывает признаков дегидратации.

Дифференциальный диагноз с полиурией при хронической недостаточности функции почек (ХПН):

Общие:Обильный диурез, жажда.

Отличия: мочевой синдром, высокое диастолическое давление, повышение уровня мочевины крови и анемия наблюдаются при ХПН, а при несахарном диабете эти признаки отсутствуют.

С декомпенсированным сахарным диабетом.

Общие признаки: Полиурия, полидипсия.

Отличия: Высокая плотность мочи, глюкозурия, гипергликемия наблюдаются при сахарном дмабете.

Дифференциальная диагностика с нефрогенным несахарным диабетом:

Общие признаки: полиурия, полидипсия, низкая плотность мочи, сгущение крови, дегидратация.

Отличие нефрогенного несахарного диабета заключается в нормальном или повышенном содержании АДГ в крови и отсутствие эффекта от адиуретина, адиурекрина, так как данное заболевание обусловлено генетически детерминированной нечувствительностью рецепторов клеток почечного нефрона к АДГ.

Алгоритм диагностики и лечения несахарного диабета (см. схему 1).

Лечение несахарного диабета прежде всего этиологическое. Симптоматические формы требуют устранения основного заболевания. Препаратом выбора является Адиуретин в тюбик-капельница ( в 1мл. 20ед. вазопрессина), который назначают интраназально. Реже применяют Адиуректин в виде “понюшки” интраназально. Синтетический препарат Лизил-вазопрессин ( Диапид, концентрация 50ед./мл), применяется в виде распылителя (спрей) в нос. Аналог Вазопрессина- Десмопрессин ( ДДАВП), так же применяется интраназально в дозе 10-20 мкг. для взрослых и 5мкг. для детей 1-2 раза в день. Хлорпропамид назначают в дозе 100-350 млг. 1раз в день. При сочетании сахарного и несахарного диабета доза может быть увеличена до 500 мг. в день. Препарат усиливает высвобождение вазопрессина и потенциирует его действие на уровне канальцев почек. Карбомазепин в суточной дозе 400-600 мг. снижает диурез, механизм его действия близок к таковому хлорпропамиду. При нефрогенном несахарном диабете рекомендуется терапия диуретиками и препаратами лития. Диметилхлортетрациклин ( но не другие антибиотики тетрациклического ряда) так же снижает диурез при нефрогенном несахарном диабете.

Ситуационные задачи по теме: “ Несахарный диабет”.

Задача 1.

Пациент 35 лет, в течение 6 месяцев после перенесенной нейроинфекции появились жалобы на головные боли, слабость, полиурию( в связи с чем - бессоница), полидипсию, боли в эпигастрии, запоры. снижение потенции. При осмотре- кожный покров сухой, пациент вялый. апатичный. При обследовании- полиурия. значительное снижение относительной плотности мочи, гиперосмолярность плазмы, гипернатриемия. На краниограмме - остеопороз спинки турецкого седла, турецкое седло расширено. Поля зрения на цветные метки N.

Предварительный диагноз?

Дополнительное обследование? Ожидаемый результат?

Тактика?

Задача 2.

Пациент 40 лет, в течение 10 лет страдает сахарным диабетом. Получает инсулин продленного действия- утром и вечером, инсулин короткого действия утром, в обед и вечером. Обратился с жалобами на постоянную жажду, изнуряющую полиурию, запоры, боли в области эпигастрия. В анамнезе 12 месяцев назад тяжело переболел гриппом. с высокой температурой, длительной лихорадкой. При осмотре - черты лица укрупнены, крупные кисти, на коже лица акне. Кожный покров сухой, пациент апатичный. При обследовании - полиурия, относительная плотность мочи низкая. Гликемия натощак 7.0ммоль/л, после еды- 8.5ммоль/л. Рентгенография черепа - Турецкое седло расширено, стенка отеопорозна.

Предварительный диагноз?

Необходимое дополнительное обследование? Ожидаемые результаты?

Тактика?

Задача 3.

Пациент 45 лет, обратился с жалобами на головные боли распирающего характера, слабость, полиурию (в связи с чем бессоница), полидипсию, боли в эпигастрии, запоры, снижение потенции. После проведенного обследования выставлен диагноз - Несахарный диабет, идиопатический. На рентгенограмме черепа изменений нет, от КТ головного мозга пациент отказался. Назначено медикоментозное лечение. В течение 3 месяцев положительная динамика. В дальнейшем резкое ухудшение состояния - изнуряющая полиурия. полидипсия, резкие боли в эпигастрии, не купирующиеся приемом анальгетиков, кахексия, отвращение к пище, слабость, резкие головные боли распирающего характера, нарушение координации движений. В ОАК - анемия, СОЭ-50мм/ч.

Предварительный диагноз?

Необходимое обследование? Ожидаемые результаты?

Литература:

1. И.И. Дедов “ Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы.” Москва-1995, с.23-26.

2. Н.Т.Старкова “ Руководство по клинической эндокринологии” Практическая медицина, Питер-96,с.96-103.

3.Е.А.Холодлва “Справочник по клинической эндокринологии” Минск, Беларусь, 1996, с. 39-42.

Тема. Несахарный диабет.

Практическое занятие.

Значение изучения темы - учебное.

Несахарный диабет - это синдром, обусловленный либо выпадением секреции вазоп