Литература - Патофизиология (ПАТОФИЗИОЛОГИЯ)

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

_ПАТОФИЗИОЛОГИЯ .- т.е. наука, изучающая жизнедеятельность

больного организма. Иначе: основные закономерности возникнове-

ния, механизма развития (т.е. патогенез) и исхода болезни (выз-

доровление, реабилитация или смерть). Знание этих общих законо-

мерностей позволяет практическому врачу вести направленный по-

иск специфических признаков болезни, позволяющих поставить пра-

вильный диагноз.

Патофизиологию можно разделить на три части:

1. Нозология - общее учение о болезни.

2. Типические патологические процессы - общие закономер-

ности процессов, лежащих в основе многих заболеваний.

3. Частная патофизиология, изучающая нарушения в отдельных

органах и системах.

Объектом патофизиологических исследований является P-

гический процесс. Основной целью - установление базисных зако-

номерностей патологических процессов, механизмов его развития,

коррекции или ликвидации. Клиническая патофизиология - это пре-

имущественно клинико-диагностическая часть нашей науки. В ее

задачу входит разработка и использование стандартных методов

диагностики продромальных состояний и контроля за течением за-

болевания, а также учет влияния внешних факторов на организм

человека с позиции патофизиологии.

_СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЭКСПЕРИМЕНТЕ

В процессе познания _научный эксперимент .выполняет следую-

щие основные функции: 1) посредством вычленения отдельных

свойств и сторон предмета дает возможность проникать в его сущ-

ность, раскрывать его закономерности; 2) материализуя ту или

иную идею, выраженную в теории, гипотезе или предвидении, выс-

тупает критерием их истинности, формой проявления общего; 3)

выступает в качестве средства получения и накопления новых на-

учных данных, является первоисточником новых гипотез и теорий;

4) дает возможность зафиксировать "отклонения" реальных предме-

тов от абстрактно-идеального образа, созданного на основе из-

вестных законов науки.

Для постановки эксперимента необходимо:

I. Формирование рабочей гипотезы.

II. Определение цели и постановка задач исследования.

III. Выбор частных методик, адекватных поставленным зада-

чам.

IY. Проведение эксперимента (серии опытов с контролем).

Y. Фиксация и анализ данных эксперимента.

YI. Обсуждение и выводы.

_Экспериментальный метод .: основной метод патофизиологии,

основанный на воспроизведении болезни у животного, изучение ее,

и перенесение полученных данных в клинику.

Эксперимент: _острый . - сопровождается вивисекцией (напри-

мер: воспроизведение острой кровопо-

тери).

_хронический . - подразумевает длительное наблю-

дение за экспериментальным жи-

вотным (введение электродов,

трансплантация)

_Экспериментальные методики .:

1. Выключения - т.е. удаления какого-либо органа хирурги-

ческим или каким-либо другим воздействием (тепло, холод, радиа-

ция), введение антител, фармакологических препаратов).

2. Раздражения - производится стимуляция первичных струк-

тур для того, чтобы вызвать нарушение функции какого-либо орга-

на.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ "ЗДОРОВЬЕ, БОЛЕЗНЬ, ПРЕДБОЛЕЗНЬ"

Здоровье - это состояние полного физического, психического

и социального благополучия, а не только отсутствие болезней или

физических дефектов (из преамбулы ВОЗ).

Здоровье - это не только отсутствие болезни и инвалид-

ности, но и наличие полноценного, гармонически развитого физи-

ческого, психического и нравственного состояния человека

(Б.В.Петровский).

Здоровье - это высокоустойчивое состояние саногенетических

механизмов, это выражение не только биологической сущности, но

и социальной стороны...(С.М. Павленко).

Здоровье - биологическая полноценность трудоспособного ин-

дивидуума (О.С. Глозман).

Здоровье - жизнь трудоспособного человека, приспособленного

к изменениям окружающей среды (И.Р. Петров).

Для здорового состояния человека характерно:

1. поддержание устойчивой неравновесности организма и сре-

ды;

2. сохранение целостности организма человека;

3. сохранение трудоспособности.

Норма здоровья - оптимальное состояние живой системы, при ко-

тором обеспечивается максимальная адаптивность, т.е. приспособляе-

мость к условиям жизни.

Норма здоровья - такая форма жизнедеятельности организма, ко-

торая обеспечивает ему наиболее совершенную деятельность и

адекватные условия существования.

Патологическая реакция - кратковременная необычная реакция

организма на какой-либо раздражитель и не сопровождающаяся дли-

тельным и выраженным нарушением регуляции функций трудоспособ-

ности человека (например, повышение или понижение АД под влия-

нием отрицательных эмоций).

Патологическая реакция - неадекватный и биологически нецеле-

сообразный (вредный или бесполезный) ответ организма или отдельных

его систем на воздействие обычных или чрезвычайных (патогенных)

раздражителей.

Патологический процесс - закономерная последовательность

явлений, возникающих в организме при воздействии патогенного

фактора и включающая (в различных соотношениях) нарушения нор-

мального течения жизненных процессов и защитно-приспособитель-

ные реакции.

Патологическое состояние - стойкое отклонение от нормы, имею-

щее биологически отрицательное значение для организма.

Патологическое состояние - болезненные расстройства с ма-

лой динамичностью, медленно развивающийся процесс или его

последствия. При этом собственно болезни может и не быть в свя-

зи с полной компенсацией имеющихся нарушений (например, врож-

денные уродства - косолапость, гипоплазия органа, состояние

после ампутации конечности).

Патологическое состояние - это интегральное выражение па-

тологического процесса в каждый конкретный момент.

Типическим (типовым) является такой патологический про-

цесс, который развивается по общим закономерностям независимо

от вызвавших его причин, локализации и вида живого. Они эволю-

ционно закреплены. К типовым патологическим процессам относятся

воспаление, отек, лихорадка, нарушения микроциркуляции, гипок-

сия и другие процессы.

_Болезнь . - это особый вид страдания, вызванный поражением

организма, отдельных его систем различными повреждающими факто-

рами, характеризующийся нарушением системы регуляции и адапта-

ции и снижением трудоспособности(ВОЗ).

Болезнь - это сложная реакция организма на действие болезнет-

ворного агента, качественно новый процесс, возникающий в результа-

те расстройства взаимоотношения организма с окружающей средой и

характеризующийся нарушением его функций и приспособляемости, ог-

раничением работоспособности и социально полезной деятельности

(Д.Е.Альперн).

Болезнь - качественно новый процесс жизнедеятельности,

возникающий в результате воздействия на организм чрезвычайного

раздражителя, характеризующийся, с одной стороны нарушением

функции отдельных звеньев нервно-регуляторного аппарата, а с

другой - рефлекторным включением защитно-приспособительных ме-

ханизмов, направленных на выздоровление (С.М.Павленко).

Болезнь - это сложная качественно новая реакция организма

на действие чрезвычайного раздражителя, возникающая вследствии

расстройства взаимодействия его с окружающей средой и характе-

ризуется:

- нарушением функций и морфологических структур организма,

регуляции функций и жизнедеятельности;

- расстройством взаимодействия организма с окружающей сре-

дой, т.е. снижением приспосабливаемости;

- ограничением работоспособности и социально-полезной дея-

тельности.

Предболезнь - это состояние организма, являющееся следс-

твием ослабления некоторых саногенетических механизмов и их

комплексов (С.М.Павленко).

Предболезнь (т.е. переход от здоровья к болезни) - это

снижение функциональной активности некоторых саногенетических

механизмов или их комплексов, ведущее к расстройству саморегу-

ляции и ослаблению резистентности организма.

Предболезнь формируется под действием факторов внешней

среды, но, в ряде случаев, с опосредованием через внутреннюю

среду организма.

В развитии предболезни можно выделить некоторые общие па-

тогенетические варианты:

1) наследственное (врожденное) состояние предболезни;

2) в ряде случаев на организм начинает действовать пато-

генный фактор, не способный (из-за малой интенсивности) и (или)

достаточности защитных сил организма вызвать развитие болезни.

Однако, при длительном воздействии он постепенно может приво-

дить к снижению саногенетических механизмов - например, запы-

ленность, загазованность, вибрация;

3) чаще встречается иная ситуация, когда состояние предбо-

лезни обусловлено действием одного причинного фактора (N1),

вызвавшего в организме ограничение возможности компенсатор-

но-приспособительных реакций, и на этом фоне может действовать

какой-то другой фактор (N2), который приведет к развитию опре-

деленного заболевания.

Хронический стресс может привести к снижению активности

или дезинтеграции системы иммунного надзора - состояние предбо-

лезни - и на этой основе возможно развитие различных заболева-

ний - инфекции, опухоли, аутоиммунные болезни.

_Преморбидная стадия . отличается возникновением специфичес-

ких, обычно единичных, симптомов, предопределяющих общую нап-

равленность развивающейся патологии - кардиологическую, пульмо-

нологическую, гастроэнтерологическую.

_Донозологическое состояние . проявляется усугублением расс-

тройств поражаемого органа, что приводит к нарастанию числа

специфических синдромов, сочетание которых позволяет определить

возможный нозологический диагноз.

_Факторы риска:

I. По принадлежности:

1. Социально-производственные (материальное обеспечение,

социальный дискомфорт, шум, вибрация, физическое и психическое пере-

напряжение, монотонность и однообразность выполняемых операций, запы-

ленность, микроклимат рабочих помещений, ночные смены и т.д.).

2. Семейно-бытовые (жилищные условия, межличностные взаи-

моотношения в семье, религиозно-воспитательные и санитарно-гигиеничес-

кие критерии, вредные привычки, нарушения режима отдыха, особенности

питания и т.д.).

3. Экологические (загрязнение окружающей среды, радиоак-

тивный фон, метеорологические и геомагнитные воздействия).

II. По механизму действия:

1. Неврогенные.

2. Алиментарные.

3. Инфекционно-токсические.

4. Аллергические.

_ЭТИОЛОГИЯ

_Этиология .-(от греч. aetia - причина, logos - учение)

это учение о причинах и условиях возникновения болезни. Бо-

лезни возникают тогда, когда под влиянием причин и соответс-

твующих условий нарушается уравновешивание организма с внеш-

ней средой, т.е. когда приспособление организма становится

недостаточным. Следовательно, под этиологией понимают процесс

сложного, необычного взаимодействия организма с патогенным

фактором и комплексом разнообразных условий.

Причиной болезни называют тот фактор, который вызывает

заболевание и сообщает ему специфические черты.

Выделяют три основных типа действия причинного фактора

на организм:

1. Причинный фактор действует на всем протяжении болезни

и определяет ее развитие и течение (острое отравление и т.д.)

2. Причинный фактор является лишь толчком, запускающим

процесс, который затем развивается под влиянием патогенети-

ческих факторов (ожоги, лучевая болезнь и т.д.)

3. Причинный фактор воздействует и сохраняется на всем

протяжении болезни, но роль его на разных этапах неодинакова.

Условия жизни человека составляют: внешняя среда (социаль-

ная, географическая и т.д.) и внутренняя среда, т.е. те усло-

вия, которые складываются в самом организме для его различных

органов и систем, отдельных клеток и внеклеточных образований.

_Классификация причинных факторов

Причины, вызывающие болезнь, можно разделить на: экзо- и

эндогенные; на физические (механические, электрические, тер-

мические, лучевые), химические, биологические, для человека -

психогенные.

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ПРИЧИН

1. Потенциальные патогенные факторы: а) механические б)

физические в) химические г) биологические д) психоген-

ные е) генетические.

2. Безусловные патогенные факторы:

Классификация П.Д.Горизонтова

----------------------------------------------------------

тип раздражителя # состояние реактивности # тип ответной

# организма # реакции орга-

# # низма

-----------------------------------------------------------

- патогенный # изменена # безусловно

# не изменена # рефлекторный

----------------------------------------------------------

- "индифферентный"# изменена # условно

# # рефлекторный

----------------------------------------------------------

- "индифферентный"# изменена # безусловно

# # рефлекторный

----------------------------------------------------------

- психогенный # изменена # нарушение ВНД

# не изменена # и функций вну-

# # тренних органов

----------------------------------------------------------

УСЛОВИЯ

Под условиями понимают какие-либо обстоятельства или

воздействия, которые сами по себе не могут вызвать данное за-

болевание, но ослабляют, усиливают или модифицируют действие

патогенных факторов.

Условия могут быть разделены на несколько групп:

1. Условия, влияющие на реактивность организма, их можно

разделить на благоприятные и неблагоприятные.

2. Условия, влияющие на причину болезни, поскольку при-

чина также находится в среде и также разделяются на

благоприятные и неблагоприятные.

_ПАТОГЕНЕЗ

_Патогенез .(от греческого patos - страдание, genesis -

происхождение) - учение о механизмах развития и исхода болез-

ни.

С.М.Павленко определяет патогенез как динамический комп-

лекс нарушений саморегуляции организма, развивающийся на поч-

ве функционального и структурного повреждения чрезвычайным

раздражителем соответствующих рефлекторных аппаратов. Именно

два кардинальных показателя (нарушение саморегуляции организ-

ма и повреждение его рефлекторного аппарата) раскрывают внут-

реннюю сущность патогенеза, создавая возможность целенаправ-

ленно воздействовать на процесс патогенеза в разные периоды

его развития.

_Патогенетические факторы .- это патологические изменения,

возникающие во время взаимодействия организма с этиологичес-

ким фактором. Между этиологическим и патогенетическим факто-

рами имеются отношения причины и следствия. Патогенетические

факторы играют большую роль в развитии болезни, особенно,

когда этиологический фактор действует короткое время, а бо-

лезнь в последующем протекает длительно (напр., после однок-

ратного облучения и т.д.).

_Основное звено патогенеза .- то явление или процесс, ко-

торый совершенно необходим для развертывания всех звеньев па-

тогенеза и предшествует им (например, расширение артериол для

артериальной гиперемии при пневмотораксе возникает острое

кислородное голодание, основное звено - нарушение герметич-

ности плевральной полости и появление там положительного дав-

ления и т.д.). Определение основного звена патогенеза необхо-

димо для понимания сущности болезни и для применения патоге-

нетической терапии.

_Ведущие патогенетические факторы патологического процес-

_са . - факторы, определяющие причинно-следственные отношения,

основную цепь явлений при болезни. Некоторые ведущие факторы

патогенеза являются общими для многих болезней (кислородное

голодание, нарушение обмена веществ и т.д.). В развитии бо-

лезни важно определить последовательность всей цепи явле-

ний,удельный вес и значение основного звена и патогенетичес-

ких факторов.

_Причинно-следственные связи. .Болезнь, возникнув,развива-

ется дальше по своим внутренним закономерностям в результате

различных явлений, связанных причинно-следственными отношени-

ями. Для каждой болезни характерны определенное, типичное для

нее течение во времени, определенные изменения дыхания, кро-

вообращения, температуры тела, изменения периферической крови

и т.д., что отражает происходящие в организме сложные и взаи-

мосвязанные процессы. Знание причинно-следственных отношений

в патогенезе болезней позволяет целенаправленно вмешиваться в

механизмы течения болезней.

_"Порочный круг". .Нередко цепь явлений при болезни замыка-

ется в порочный круг, в результате которого организм не может

без помощи извне выйти из этого состояния (напр., послеопера-

ционный метеоризм, гипоксия и анемия после кровопотери и

т.д.).

_Патологическая система. .Для патологического процесса ха-

рактерно повреждение и разрушение биологических структур и

функциональных систем. Наряду с деструктивными явлениями идет

формирование новых отношений между различными структурами,

как поврежденными, так и неповрежденными, возникают вторич-

ные, присущие самим измененным образованиям, эндогенные (па-

тогенетические) механизмы развития патологического процесс. В

своей совокупности эти новые отношения и механизмы образуют

патологическую систему, деятельность которой имеет биологи-

чески отрицательное значение для организма. Патологическая

система формируется под влиянием патологической детерминанты,

которая является ведущим звеном и определяет характер дея-

тельности системы.

_Патологическая доминанта. .Патологической доминантой мо-

жет быть любая вышедшая из-под контроля структура с чрезмерно

усиленной функцией (напр., устойчиво экспрессированный, не-

контролируемый ген, немодулируемый ионный канал, усиленно

функционирующий блок, гиперактивный нервный центр и пр.).

_Саногенез .- (латин. sanitas - здоровье, греч. genesis -

происхождение, процесс образования), означает "развитие здо-

ровья". _ Саногенез . - учение о механизмах поддержания здоровья

и выздоровления при болезни.

Наряду с собственно патологическими изменениями и меха-

низмами патологического развития, что составляет патогенез,

патофизиология изучает механизмы предотвращения возникновения

и развития патологического процесса, механизмы его ликвида-

ции, компенсации и восстановления нарушенных функций и выздо-

ровления, Саногенез - это динамический комплекс защитно-прис-

пособительных механизмов физиологического и патологического

характера, развивающийся в результате воздействия на организм

чрезвычайного раздражителя, функционирующий на протяжении

всего патологического процесса (от предболезни до выздоровле-

ния) и направленный на восстановление нарушенной саморегуля-

ции организма. (С.М.Павленко).

_Классификация саногенетических механизмов.

_Механизмы саногенеза .: 1. первичные (адаптационные, за-

щитные, компенсаторные)

2. вторичные (защитные, компенса-

торные, терминальные)

Первичные (физиологические) механизмы саногенеза сущест-

вуют в здоровом организме и начинают играть роль саногенети-

ческих механизмов при воздействии на организм чрезвычайного

раздражителя.

Вторичные саногенетические механизмы возникают в процес-

се развития патологии, они формируются на основе возникших в

организме "поломов".

Саногенез включает в себя следующие механизмы:

- защиты

- компенсации

- адаптации (в эволюционном плане).

В саногенетических реакциях по их конкретному содержанию

можно выделить:

- барьерные

- элиминаторные

- механизм уничтожения(фагоцитоз, детоксикация)

- буферные

- изоляционные

- компенсаторные

- регенерационные

- адаптационные.

_Выздоровление .- является не следствием, а самим процес-

сом ликвидации патологических изменений. Оно осуществляется

по определенным закономерностям соответствующими механизмами.

Выздоровление - заключительный этап болезненного процесса.

_Патологические реакции .- возникают в ответ на действие

чрезвычайного раздражителя. Они вызывают нарушение "целост-

ности сложного организма, "полом", извращение координационных

гармоничных отношений в деятельности отдельных органов и сис-

тем организма, нарушение уравновешивания организма с окружаю-

щей средой, понижение его приспособительных возможностей. В

чистом обособленном виде патологические реакции не существу-

ют. Всякий раз их появление порождает возникновение защитных

и компенсаторно-приспособительных реакций.

_Компенсаторные реакции .- возникают в ответ на сигнализа-

цию дефекта функций, структур, обменных процессов. Компенса-

торные реакции являются реакциями целостного организма. Они

направлены на восстановление гармоничных координированных от-

ношений органов и систем в интересах целостного организма.

Они поддерживают и сохраняют уравновешивание организма со

средой. Компенсаторные реакции являются разновидностью прис-

пособительных реакций. Основное назначение их - восстановле-

ние внутренней среды организма.

Любая приспособительная реакция протекает по принципу

образования функциональных систем организма.

В функциональную систему по П.К. Анохину входят: аффе-

рентный синтез, акцептор действия (функциональный аппарат),

формирование действия, обратная афферентация о его результа-

тах. (напр., функциональная система регуляции дыхательной

функции организма).

_РОЛЬ РЕАКТИВНОСТИ В РАЗВИТИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА.

_Реактивность .- способность организма как целого, а также

его органов и клеток, отвечать адекватными изменениям жизне-

деятельности на воздействия окружающей среды.

Выделяют следующие виды реактивности:

1. Повышенная - гиперергия

2. Пониженная - гипергия

3. Извращенная - дизергия

Реактивность может проявляться в следующих формах:

1. Неизмененная или первичная форма

2. Измененная под влиянием внешних или внутренних воздействий

или вторичная форма.

1. Неспецифическая форма

2. Специфическая форма

1. Общая реактивность

2. Местная реактивность

Классификация реактивности по А.Д. Адо

1. Биологическая или видовая реактивность

2. Групповая (типовая реактивность) реактивность

3. Индивидуальная реактивность (наследственность, консти-

туция, пол, возраст, влияние среды):

1. Физиологическая:

а) иммунологическая или специфическая;

б) неспецифическая

2. Патологическая:

а) специфическая;

б) неспецифическая

Реактивность надо дифференцировать от таких понятий как:

1. Раздражимость - свойство клетки изменять интенсивность

своего обмена веществ в ответ на воздействие

2. Возбудимость - способность к возникновению и распрост-

ранению возбуждения

3. Чувствительность - способность чувствовать, т.е. опре-

делять характеристику, силу и локализацию раздражителя

4. Реакция - способность отвечать на раздражение

_Резистентность .- это свойство организма противостоять

различным воздействиям или невосприимчивость к воздействиям

повреждающих факторов внешней среды.

Выделяют следующие формы резистентности:

1. Абсолютную

2. Относительную

1. Пассивную, связанную с анатомо-физиологическими осо-

бенностями организма

2. Активную, связанную с одной стороны с устойчивостью

биологической системы, с другой - способностью пе-

рестраиваться при изменении внешних условий (лабиль-

ностью) и которая осуществляется благодаря механизмам

активной адаптации

1. Первичная или наследственная форма

2. Вторичная, приобретенная или измененная форма

1. Специфическая - устойчивость к действию какого-то од-

ного агента

2. Неспецифическая - устойчивость к действию многих воз-

действий

1. Общая - устойчивость всего организма

2. Местная - устойчивость отдельных участков органов или

систем тела

_НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ

_Мутация .- изменение наследственности, приводящее к появле-

нию нового признака, которое закрепляется в генотипе и переда-

ется в последующие поколения.

Наименьший участок молекулы ДНК, изменение которого приво-

дит к мутации, называется _ мутоном.

Агент, индуцирующий мутации, называют _ мутагеном.

Генотипическая классификация мутаций

1) Генные (точковые) (доминантные, рецессивные, гамети-

ческие, соматические)

2) Хромосомные

3) Геномные

Фенотипическая классификация мутаций

1) Морфологические

2) Физиологические

3) Биохимические

_Генной (точковой, истинной) мутацией . - называется неразли-

чимое с помощью микроскопа изменение внутренней организации

хромосомы на уровне отдельных генов, которое обнаруживается по

появлению в потомстве измененного признака.

Генные мутации могут быть:

1. Спонтанными (самопроизвольными), которые происходят вне

прямой связи с каким-либо физическим или химическим фактором

внешней среды.

2. Индуцированными, которые намеренно вызываются воздейс-

твием на организм факторов известной природы.

_Генные болезни

1) Моногенные - строго наследуемые (мутации одного гена).

2) Полигенные - с наследственной предрасположенностью

(мутации многих генов).

Патогенетические варианты генных болезней

1) Нарушение "ген - структурный белок" - пороки разви-

тия.

2) Нарушение "ген - транспортный белок" - функциональные

болезни

3) Нарушение "ген - белок - фермент" - наследственные

ферментопатии

_Хромосомные болезни .- связаны со структурными, либо чис-

ловыми нарушениями аутосом или половых хромосом. Обычно не

передаются по наследству.

Перестройки в хромосомах подразделяют на:

1. Внутрихромосомные:

а) делеция - утрата части хромосомы;

б) дупликация - удвоение или умножение некоторых участ-

ков хромосом;

в) инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 180 с из-

менением последовательности расположения генов.

2. Межхромосомные:

а) транслокация - обмен участками негомологичных хромо-

сом

3. Комбинированные.

_К геномным мутациям . относят:

1. Анеуплоидию, т.е. изменение количества отдельных хромо-

сом - отсутствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисо-

мия, тетрасомия, в общем случае полисомия) хромосом или так на-

зываемый несбалансированный хромосомный набор.

2. Гаплоидию.

3. Полиплоидию.

Гаплоидия и полиплоидия - это уменьшение или увеличение

числа хромосомных наборов соматических клеток по сравнению с

диплоидным.

_Типы наследования .:

1. Аутосомно-доминантный - гомозигота АА часто приводит

к нежизнеспособности. Наследуются астигматизм, геме-

ралопия, арахнодактилия.

2. Неполное доминирование (промежуточный тип наследова-

ния). При гетерозиготности клинические проявления ма-

ло выражены (например, эссенциальная гиперхолистери-

немия); в случае гомозиготности - выраженная форма

патологии ( напр. ксантоматоз).

3. Аутосомно-рецессивный. Заболевание фенотипически про-

является в случае гомозиготы аа. Наследуются - фенил-

кетонурия, алкаптонурия, галактоземия.

4. Наследование в связи с половыми хромосомами:

а) через гомологические участки X- и Y- хромосом оди-

наково у разных полов. Наследуются пигментная ксеро-

дерма, спастическая параплегия;

б) галандрическое наследование (через негомологичный

участок Y-хромосомы). Передаются болезни от отца к

сыновьям - волосатость ушей, перепонки между пальца-

ми;

в) через негомологичный участок Х-хромосомы. Наследу-

ются рецессивные для женщин и доминантные (в силу ге-

мизиготности) для мужчин заболевания - гемофилия,

дальтонизм, ихтиоз;

г) наследование через плазмогены (гены цитоплазмы яйцек-

летки), например, синдром Лебера (атрофия зрительного

нерва).

5. Мультифакториальный тип наследования, при котором вы-

сока вариабильность соотносительной роли генетических

и средовых факторов. Отмечается при различных хрони-

ческих неспецифических заболеваниях.

Частота наследственных болезней определяется факторами,

вносящими, либо элиминирующими аномальные гены из популяции -

например, мутационный процесс и миграция населения.

Имеют значение также и факторы, смещающие равновесие

генных частот. Родственные браки, например, приводят к гомо-

зиготизации генотипов, сопровождаются вырождением и более

частым проявлением наследственных заболеваний. Основные виды

отбора, значимые для человека - это отбор против гетерозигот

(например, резус - конфликт матери и плода) и отбор против

гомозигот (серповидноклеточная анемия и талассемия).

_ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛЕТКИ.

_Повреждение .-типовой патологический процесс,проявляющий-

ся нарушением структурной и функциональной организации живой

системы, вызванным различными причинами (А.П.Авцын, В.А.Шах-

ламов,1979).

_Физиологическое повреждение - .обусловлено процессами ес-

тественного распада и регенерации клеток (при старении, дли-

тельном бездействии).

Повреждения могут быть:

1) обратимыми и необратимыми;

2) острыми и хроническими.

_Острое повреждение .проявляется преддепрессивной гиперак-

тивностью (усиление функции органелл, прежде всего митохонд-

рий, и повышенная выработка АТФ), парциальным некрозом (унич-

тожение поврежденной части клетки фагоцитами) и тотальным

повреждением ("агония" и смерть клетки).

_"Агония" клетки - .фаза повреждения, когда еще сохраняет-

ся минимальный градиент концентрации электролитов между клет-

кой и внеклеточной средой. При его исчезновении наступает

СМЕРТЬ КЛЕТКИ.

_По способности к делению различают:

Клетки I категории - к моменту рождения высокоспециали-

зированные, не способны к размножению (например, нейроны коры

головного мозга).

Клетки II категории - высокоспециализированные, не спо-

собны к делению, но в организме имеется механизм для их неп-

рерывного воспроизведения (например, клетки кишечного эпите-

лия).

Клетки III категории - отличаются большой продолжитель-

ностью жизни, сохраняя способность к делению (например, гепа-

тоциты).

_Классификация патологии митоза по И.А.Алову (1972)

1 тип - повреждение хромосом:задержка клеток в профа-

зе;нарушение спирализации и деспирализации хромосом;фрагмен-

тация хромосом;образование мостов между хромосомами в анафа-

зе;раннее разъединение сестринских хроматид;повреждение кине-

тохора.

2 тип - повреждение митотического аппарата:задержка раз-

вития митоза в метафазе;рассредоточение хромосом в метафа-

зе;групповая метафаза;многополюсные митозы;асимметричные ми-

тозы;моноцентрические митозы;К-митозы.

3 тип - нарушение цитотомии:преждевременная цитотомия;за-

держка цитотомии;отсутствие цитотомии.

_Неспецифические проявления повреждения клетки:

- нарушение неравновесного состояния клетки и внешней

среды;

- нарушение структуры и функции мембран:

а) мембранного транспорта,

б) проницаемости мембран,

в) изменение коммуникации клеток и их "узнавания",

г) изменение подвижности мембран и формы клеток (экзот-

ропия,эзотропия,упрощение клеточной поверхности),

д) изменение синтеза и обмена мембран;

- потенциал повреждения (мембранный потенциал) - разность

потенциалов между поврежденной и неповрежденной поверх-

ностями клетки;

- нарушение обмена воды;

- нарушение электропроводности (импеданс тканей);

- нарушение активности ферментных систем клетки (вплоть

до аутолиза клетки);

- уменьшение окислительного фосфорилирования;

- снижение редокс-потенциала;

- ацидоз повреждения (первичный и вторичный);

- изменение сорбционных свойств клетки.

_Лабилизаторы лизосомальных мембран .- микотоксины и эндо-

токсины бактерий, канцерогены,фосфолипазы,активаторы перекис-

ного окисления липидов (ПОЛ),гипоксия, шок и т.п.

_Стабилизаторы лизосомальных мембран .- противовоспалитель-

ные гормоны,холестерол,хлороксин и т.п.

_Лизосомные болезни (болезни ." _накопления ." _, или тезаурисмозы)

- проявляются дефектом (отсутствием) одного или нескольких

лизосомных ферментов,что ведет к накоплению в клетке ве-

ществ,которые в норме метаболизируются этим ферментом (напри-

мер,гепатозы,гликогенозы и т.д.).

_Физиологическая регенерация .-замена износившихся структур

новыми в течение жизни.

_Репаративная регенерация .- восстановление того или иного

объема погибшей ткани.Может быть _ полной и неполной ..

_Механизмы долгосрочной адаптации клетки к патогенному фа-

_ктору (по Ф.З.Меерсону).

1 - мобилизация функциональной системы,специфически от-

ветственной за адаптацию к данному конкретному фак-

тору;

2 - неспецифическая активация стресс-реализующих систем;

3 - сопряженное усиление физиологической функции и гене-

тического аппарата клетки:усиление синтеза нуклеино-

вых кислот и белков,образующих ключевые структуры

клетки;

4 - формирование системного структурного следа адаптации.

_Феномен адаптационной стабилизации структур (ФАСС) .- про-

является повышенной устойчивостью клеточных структур к пов-

реждению у ранее адаптированных организмов.Важную роль в раз-

витии ФАСС играют т.н. стресс-белки ("белки теплового шо-

ка"),которые предотвращают денатурацию белков мембраны.К сис-

темам клеточной защиты также можно отнести восстановленный

глютатион,естественные структурные антиоксиданты:витамин Е и

холестерин.

_ГИПОКСИЯ.

_Гипоксия - .это типовой патологический процесс, при кото-

ром уменьшается аэробный метаболизм вследствии снижения пар-

циального давления кислорода в митохондриях, т.е. в клетке

уменьшается количество макроэргических соединений и накапли-

ваются продукты анаэробного обмена (Нанн,1969).

_Гипоксия - .состояние, наблюдающееся в организме при неа-

декватном снабжении тканей и органов кислорода или при нару-

шении утилизации в них кислорода в процессе биологического

окисления (Чарный А.М.,1961)

_Гипоксия (кислородная недостаточность) - .это несоответс-

твие между метаболическим запросом и его энергетическим обес-

печением, которое сопровождается временным выходом каких-либо

показателей кислородного гомеостаза из пределов колебаний,

очерченных границами физиологической зоны (Березовский

В.А.,1978).

_Гипоксемия - . недостаточное насыщение крови кислородом.

_Асфиксия .(в переводе с греч. - без пульса) - состояние

гипоксии, сочетающееся с повышением напряжения углекислоты в

крови и тканях.

_Классификация гипоксий (И.Р.Петров):

1. Гипоксия вследствии снижения парциального давления

кислорода во вдыхаемом воздухе (экзогенный тип гипоксии или

гипоксическая гипоксия).

2. Гипоксия при патологических процессах, нарушающих

снабжение тканей кислородом при нормальном содержании его в

окружающей среде или утилизации кислорода из крови при нор-

мальном ее насыщении О2:

а) дыхательная (респираторная);

б) сердечно-сосудистая (циркуляторная);

в) кровяная (гемическая);

г) тканевая (гистотоксическая);

д) смешанная.

_Патогенетические варианты различных гипоксий.

_Экзогенный тип гипоксии или гипоксическая гипоксия.

1. Гипобарическая форма - возникает при сн