История болезни - Дерматовенерология (Склеродермия)

Общие сведения .

Османов Мурад Абдулаевич , 15 лет , учащийся СШ № 6 , проживающий по адресу : п. Энем , ул. Чкалова 18 кв. 9 , 25.03.98 г. поступил в стационар Краснодарского краевого кожно - венерологического диспансера с диагнозом при поступлении : очаговая склеродермия .

Окончательный диагноз : Очаговая склеродермия . Бляшечная форма .

Стадия уплотнения .

II . Жалобы больного .

Больной жалуется на наличие пятен, причиняющих ему только косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений .

Жалобы со стороны других систем и органов отсутствуют.

III . Анамнез настоящего заболевания .

Anamnesis morbi .

Считает себя больным с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . Провоцирующие факторы ( стресс , острые и хронические инфекционные болезни , физические и химические раздражители ) , которые могли бы быть причиной начала данного заболевания , больной указать не может . В конце ноября обратился в Краевую клиническую больницу , где его направили в ККВД . Был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ( два - на передней поверхности левой голени , одно - в правой поясничной области и одно - на животе , около пупка ) ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г.

IV . Анамнез жизни .

Anamnesis vitae .

Родился в срок от второй , нормально протекавшей беременности . Врождённой патологии не имеет . Растёт и развивается в соответствии с полом и возрастом . Из детских инфекций перенёс ветряную оспу , часто болеет ОРЗ .

Травм и операций не было . Гемотрансфузии отрицает .

Вредных привычек не имеет .

Туберкулёз , ЗППП , вирусный гепатит , опухоли , малярию у себя и родственников отрицает .

Аллергических реакций не было .

Наследственный анамнез не отягощён .

В контакте с инфекционными больными не был .

Аллергические реакции не отмечает .

Социальный анамнез благополучный .

V . Результаты объективного исследования .

1 . Общее исследование .

Statuspraesens objectivus .

А . ОБЩИЙ ВИД БОЛЬНОГО . Состояние больного удовлетворительное. Положение активное . Сознание ясное . Температура тела 36,7^С . Телосложение правильное , пониженного питания . Рост 160 см , вес 45 кг . Кожные покровы и видимые слизистые чистые матового цвета , влажные . Кровоизлияния , сыпи и рубцы на коже и слизистых оболочках , свободных от основного патологического очага , отсутствуют . Подкожно-жировая клетчатка слабо выражена . Лимфатические узлы не видны . Пальпации доступны поднижнечелюстные , подмышечные , паховые лимфатические узлы. Они обычной формы и величины , безболезненные , неспаянны с окружающими тканями . Мускулатура развита средне . Атрофии мышц при осмотре не обнаружено . Деформаций , асимметричности , болезненности при пальпации лицевого , мозгового черепа нет . Форма грудной клетки коническая . Деформаций , переломов нет . Патологических искривлений позвоночника , деформации костей таза нет . Суставы безболезненны при активных и пассивных движениях , конфигурация их не изменена .

Б . ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ . Дыхание через нос не затруднено . Тип дыхания смешанный . ЧДД 22 в минуту . Форма грудной клетки нормостеническая , деформаций нет , при пальпации безболезненна , правая и левая половины равномерно участвуют в акте дыхания . Перкуторно - ясный легочной звук . Аускультативно выслушивается везикулярное дыхание , хрипов нет .

Высота стояния верхушек :

- спереди , с обеих сторон : на 3 см выше ключицы

- сзади : на уровне IIV шейного позвонка

Ширина полей Кренинга - 4 см .

Нижние границы лёгких :

В .СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА .

Видимых выпячиваний и пульсации в области сердца нет .

Пальпаторно . Верхушечный толчок располагается в V межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии . Сердечный толчок не определяется . Эпигастральной пульсации нет .

Перкуторно . Границы относительной и абсолютной сердечной тупости не изменены.

Ширина сосудистого пучка - 6 см .

Поперечник сердца - 11 см .

Конфигурация сердца не изменена .

Аускультативно . Тоны сердца громкие , ритмичные . Частота сердечных сокращений 84 ударов в минуту , патологические шумы не выслушиваются .

Пульс ритмичный , нормального наполнения и напряжения , 80 ударов в минуту . АД - 120/70 мм.рт.ст.

Г . ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА .

ЖКТ

Осмотр . Язык влажный , чистый . Слизистая оболочка внутренних поверхностей губ , щёк , нёба , зев нормальной окраски . Миндалины не изменены . Запах изо рта обычный .

Форма живота обычная . Живот симметричен , не вздут . Видимая перистальтика и антиперистальтика желудка и кишечника отсутствует . Грыжевых выпячиваний нет . Равномерно участвует в акте дыхания . Венозные коллатерали отсутствуют .

Пальпация . При поверхностной пальпации живот мягкий , безболезненный , зон повышенной кожной чувствительности нет , расхождения мышц брюшного пресса , феномен «мышечной защиты», грыжи , поверхностно расположенные опухоли не определяются ; симптом Щёткина - Блюмберга отрицательный .

. Печень , селезёнка

Печень пальпируется у края рёберной дуги : край острый , поверхность гладкая , безболезненна . Размеры печени по Курлову 9см-8см-7см .

Желчный пузырь не пальпируется .

Селезёнка не пальпируется . Перкуторно : длинник - 7 см , поперечник - 5 см .

Д . МОЧЕПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ .

При осмотре поясничной области покраснения , припухлости , болезненности не выявленно . Напряжения поясничных мышц нет . Симптом покалачивания отрицателен с обеих сторон . Почки , мочевой пузырь не пальпируются . Дизурических расстройств нет .

Е . ЭНДОКРИННАЯ И НЕРВНАЯ СИСТЕМЫ .

Первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Нарушения роста нет . Части тела пропорциональны . Щитовидная железа не видна и не пальпируется .

Первичной патологии со стороны нервной системы и органов чувств не выявленно .

Патологии по результатам объективного исследования не выявленно .

2 . Специальное исследование .

Status specialis .

Кожно - патологический процесс носит распространённый , асимметричный характер , располагается : на животе справа, около пупка в правой поясничной области ; на переднебоковой поверхности левого бедра ; на передней поверхности левой голени , представлен пятнами .

На передней поверхности живота , справа от пупка расположено пятно , размером с пятирублёвую монету , округлой формы , восковидно - жёлтого цвета , с сиреневым ободком по периферии ( толщиной 1.5 см ) . Пятно не возвышается над поверхностью кожи . На участке поражения рисунок кожи сглажен , кожа плотно прилегает к подлежащим тканям , не собирается в складки , характеризуется деревянистым отверденением . Волосы в очаге отсутствуют , нет сало - и потоотделения . Кожная чувствительность отсутствует . Субъективных ощущений нет .

В поясничной области , на правом боку локализуется серовато - жёлтое , резко ограниченное лилово - розовым «бордюром» , не имеющее кожного рисунка , гладкое , плотное , как картон , овальное пятно 2 см в диаметре , слегка возвышающееся над поверхностью тела . Волосы , секреция сальных и потовых желёз , все виды чувствительности в очаге поражения отсутствуют.

На переднебоковой поверхности левого бедра находится кожно - патологический процесс в виде гладкого , блестящего , цвета слоновой кости плотной консистенции ( но более мягкого , чем другие ) , правильной формы , кольцевидного пятна диаметром 6 см , спаянного с подлежащими тканями и не выступающего над уровнем окружающей кожи . На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона ( шириной 0.5 см ) в форме кольца , постепенно переходящая в нормальную кожу . Кожа центральной части очага с трудом собирается в складку . В зоне бляшки не наблюдается волосяной покров, исчез рисунок кожи , прекратилось сало - и потоотделение , снижена чувствительность кожи , больной иногда ощущает лёгкий зуд .

На передней поверхности голени видны ещё два пятна неправильной формы , размерами 2 х 3 см и 3 х 4 см , желтовато - сероватого цвета , с сиреневыми ободками по периферии . Бляшки несколько приподнимаются над поверхностью тела . На участке поражения рисунок кожи сглажен . Кожа деревянистой плотности , не собирается в складки . В области пятна отсутствуют волосы , снижена секреция сальных и потовых желёз , ослаблена кожная чувствительность , ощущаются парестезии .

3 . Лабораторные исследования .

А . Общий анализ крови 26.03.98 г.

Б . Общий анализ мочи 26.03.98 г.

• цвет светло жёлтый

• реакция кислая

• удельный вес 1021

• прозрачность нет

• белок нет

• сахар нет

Микроскопия осадка .

1. Эпителиальные клетки

• Плоские 1-1-2

2. Лейкоциты 2-3-3

3. Эритроциты 0-1-0

4. Слизь +

5. Бактерин +

В . МОР 26.03.98 г.

отрицательная

Г . Кал на яйца глистов 26.03.98 г.

яйцаглистов не обнаружены

В результате проведённых лабораторных исследований патологии обнаружено не было .

4 . Окончательный диагноз .

На основании жалоб - на наличие пятен , причиняющих только - лишь косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений ; анамнеза данного заболевания -болеет с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . В ККВД был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г. ; проведённогодифференциального диагноза с каплевидной формой ограниченной склеродермии ( болезнь белых пятен сходна с бляшечной формой очаговой склеродермии округлыми , овальными , резко очерченными , гладкими , блестящими пятнами плотной консистенции , которые могут слегка возвышаться над уровнем окружающей кожи или , наоборот , несколько западать , наличием сиреневого ободка вокруг пятна - венчика периферического роста . В области поражения при обеих формах очаговой склеродермии сглажен рисунок кожи , отсутствуют волосы , снижается секреция сальных и потовых желёз , кожная чувствительность , больные могут ощущать чувство стягивания , парестезии , незначительный зуд . Но в отличие от бляшечной формы пятна при каплевидной форме очаговой склеродермии характеризуются более мелким размером - диаметр 3 - 10 мм , фарфорово - белым цветом ( восковидно - жёлтый в стадии уплотнения ) , меньшей плотностью - тестоватая консистенция (деревянистая консистенция , спаянность с подлежащими тканями , невозможность собрать пятно в складки ) , они нередко располагаются группами , могут сливаться , образуя крупные очаги фестончатых очертаний , в виде мозаики . Различается и характерная локализация: бляшечная форма - боковые поверхности туловища , спина , поясница , конечности , лицо ; пятнистая форма - шея , плечи , верхняя часть груди или спины , слизистая оболочка рта , половые органы . Кроме того при болезни белых пятен отсутствует стадийность процесса , характерная для бляшечной формы : в частности изменение цвета бляшек в зависимости от стадии ) можно поставить окончательный клинический диагноз :

Склеродермия . Бляшечная форма . Стадия уплотнения .

5 . Лечение .

• Активное выявление и санация очагов инфекции : хронические синуситы, тонзиллит , кариозные зубы , инфекционные и паразитарные заболевания кишечника и желчевыводящих путей .

• Полноценное питание с достаточным содержанием животных белков , растительного масла , овощей , фруктов .

• Антибиотики .

Пенициллин , фузидин - натрия , эритромицин , гризеофульвин .

Пенициллин способен расширять кровеносные сосуды , что необходимо , так как в процессе патогенеза склеродермии происходит спазм сосудов , приводящий наряду с другими факторами к развитию патологии кровеносных сосудов ; тормозит избыточный синтез проколлагена ; обладает противовоспалительным действием . Кроме того пенициллин во время своего распада образует один из промежуточных продуктов - пеницилламин , который является продуктом обмена соединительной ткани . Пенициллинотерапия более эффективна в стадии отёка , её хорошо сочетать с введением стекловидного тела .

Пенициллин : по 200000 - 300000 через 3 - 4 часа , в/м ; на курс от 10000000 до 30000000 ЕД .

Фузидин - натрия : по 0,5 г четыре раза в день в течение трёх дней , а потом 1-2 недели по 0,5 два раза в день .

Эритромицин : по 0.25 г 4 раза в сутки .

Гризеофульвин : внутрь по 4 - 6 табл/сут в течение месяца .

Rp . : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД

D . t . d . № 12

S . Растворить содержимое флакона в 2 мл 0.5 %

раствора новокаина , вводить в мышцу

по 200000 ЕД 6 раз в сутки .

• Средства , влияющие на тканевый обмен .

• Ферментные препараты .

Лидаза , ронидаза .

Содержат фермент - гиалуронидазу , активность которого при склеродермии резко снижена . Вызывают распад гиалуроновой кислоты , являющейся «цементирующим» веществом соединительной ткани, до глюкозамина и глюкуроновой кислоты , уменьшая тем самым её вязкость . В конечном итоге увеличивается проницаемость тканей и облегчается движение жидкостей в межтканевых пространствах .

Лидаза : по 1 мл ( содержимое флакона - 0.1 г - 64 УЕ растворяют в 1 мл 0.5 % раствора новокаина ) подкожно или внутримышечно ежедневно или через день (20 - 30 инъекций); можно проводить несколько курсов с перерывом 3 - 4 месяца .

Ронидаза : применяют местно , в виде аппликаций - 0.5 г порошка наносят на салфетку , увлажнённую стерильным изотоническим раствором натрия хлорида , покрывают вощённой бумагой и фиксируют на поражённом участке бинтом на период до 18 часов , в течение 2 недель ; по показаниям повторяют 2 - 3 цикла с перерывом 3 - 4 дня .

Препараты гиалуронидазы можно вводить непосредственно в очаги поражения методом электрофореза , с помощью ультразвука , а также в виде подкожных обкалываний .

Трипсин кристаллический : по 10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида в/м ежедневно или через день ( 10 - 15 инъекций ) , одновременно электрофорез раствора трипсина на очаги поражения .

Rp . : Trypsini crystallisati 0.005

D . t . d . № 6 in amp .

S . Вводить в/м по 2 ампулы , предварительно

растворив в 2 мл 0.9 % NaCl

• Витамины .

В₁ , В₂ , В₅ , В₆ , В₁₂ , В₁₅ , Е , А , С , РР , аевит , дипромоний , биотин , карнитина хлорид .

Тиамин ( вит . В₁ ) : входит в состав ряда ферментов и участвует в углеводном обмене , в процессах декарбоксилирования  - кетокислот и синтеза ацетил - коэнзима А . Является основной частью молекулы кокарбоксилазы , которая способствует декарбоксилированию пировиноградной кислоты ( участвует в углеводном обмене ) . Превращение тиамина в кокарбоксилазу происходит путём его фосфорилирования . Оказывает также влияние на белковый и жировой обмен , участвует в регулировании водного обмена .

Rp . : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .

Рибофлавин ( вит . В₂ ) : при поступлении в организм взаимодействует с АТФ и образует флавинмононуклеотид и флавинаденин нуклеотид . Последние являются коферментами флавинпротеинов и участвуют в переносе водорода и регулировании окислительно - восстановительных процессов . Принимает участие в процессах углеводного , белкового и жирового обмена ; стимулирует рост и регенерацию тканей .

Rp . : Tab . Riboflavini 0.005 № 50

D . S . Принимать по 1 таблетке 2 раза в день .

Кальция пантотенат ( вит . В₅ ) : входит в состав коэнзима А , который играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления . Участвует в углеводном и жировом обмене , в синтезе ацетилхолина . Находясь в коре надпочечников , стимулирует образование кортикостероидов .

Rp . : Sol . Calcii pantothenatis 20 % - 2 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить в/м по 1 - 2 мл 1 раз в день .

Пиридоксин ( вит . В₆ ) : поступая в организм , фосфорилируется , превращается в пиродсаль - 5 - фосфат и входит в состав ферментов , осуществляющих декарбоксилирование и переаминирование аминокислот . Активно участвует в обмене триптофана , метионина , цистеина , глютаминовой и других аминокислот . Играет также важную роль в обмене гистамина , участвует в процессах жирового обмена .

Rp . : Tab . Pyridoxini 0.005 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 - 2 таблетки

2 - 3 раза в день .

Цианокобаламин (вит.В₁₂) : является фактором роста , необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов ; участвует в синтезе лабильных метильных групп и в образовании холина , метионина , креатина , нуклеиновых кислот ; способствует накоплению в эритроцитах соединений , содержащих сульфгидрильные группы ; оказывает благоприятное влияние на функцию печени и нервной системы , на обмен углеводов и липидов . Активирует свёртывающую систему крови . Усиливает процессы регенерации в тканях .

Rp . : Sol . Cyanocobalamini 0.01 % - 1 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня .

Кальция пангамат ( вит . В₁₅ ) : улучшает липидный обмен , повышает усвоение кислорода тканями , повышает содержание креатинфосфата в мышцах и гликогена в мышцах и печени , устраняет явления гипоксии , прекрасно расширяет сосуды , улучшает микроциркуляцию .

Rp . : Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100

D . S . Принимать внутрь по 2 таблетки

3 раза в день .

Никотиновая кислота ( вит . РР ) : является простетической группой кодегидразы I ( дифосфопиридиннуклеотида - НАД ) и кодегидразы II (трифосфопиридиннуклеотида - НАДФ ) , являющихся переносчиками водорода и осуществляющих окислительно - восстановительные процессы . Улучшает углеводный обмен . Оказывает сосудорасширяющее действие , стимулирует эритропоэз , нормализует трофику , улучшает периферическое кровообращение , обладает антиоксидантными свойствами и гипохолестеринемической активностью .

Назначают никотиновую кислоту внутрь по 0.05 г 3 - 4раза в сутки до 20 дней или в/м 1 % раствор натрия никотината по 5 - 10 мл 1 раз в сутки ( 10 - 15 дней ) .

Rp . : Tab . Acidi nicotinici 0.05 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

3 - 4 раза в сутки .

Токоферола ацетат ( вит . Е ) : является синтетическим препаратом витамина Е ; участвует в окислительно - восстановительных процессах ; активный антиоксидант , защищает от окислительных изменений различные вещества , в том числе ненасыщенные жирные кислоты , витамин С , провитамин А ; тормозит обмен белков , нуклеиновых кислот , стероидов . Стимулирует тканевое дыхание, уменьшает потребность тканей в кислороде,

участвует в обмене белков , жиров , углеводов , стероидных гормонов , нормализует функцию половых желёз , укрепляет сосудистую стенку , обладает капиллярорасширяющим , противовоспалительным , противотромбозным действием .

Назначают токоферола ацетат внутрь по 1 - 2 капсулы ( 0.5 мл 20 % раствора ) 2 - 3 раза в день или по 20 - 40 капель 5 % , 10 % , 30 % , раствора в масле 3 раза в день , а также в/м ( в подогретом виде ) по 1 мл 5 %, 10 %, 30 %масляного раствора 1 раз в день или через день ; на курс лечения 25 - 30 инъекций .

Аевит ( масляный раствор , содержащий в 1 мл аксерофтола ацетата ( вит. А ) 35 мг ( около 100000 МЕ ) и токоферола ацетата ( вит. Е )- 100 мг ) : токоферола ацетат усиливает действие ретинола . Назначают - по 1 капсуле ( 0.2 г ) 2 - 3 раза в день или по 1 мл в мышцу ; местно - добовляют в мази для фонофореза ( жиры , составляющие основу должны быть свежие , так как при прогоркании их ретинол и токоферола ацетат разрушаются .

Тигазон ( циклический ретиноид , синтетический аналог вит . А пролонгированного действия ) : стабилизирует межуточный обмен мезенхимальных клеток и коллагена . Назначают - 50 - 75 мг/сут в течение 10 - 15 дней .

• Препараты , содержащие фосфор .

Кислота аденозинтрифосфорная : участвует во многих процессах обмена веществ , при взаимодействии с актомиозином распадается на АДФ и неорганический фосфат , при этом освобождается энергия . Экспериментально доказано , что под её влиянием усиливается коронарное , мозговое кровообращение , улучшается периферическое кровообращение , нормализуется трофика тканей .

Назначают в/м по 1 мл 1 % раствора ежедневно ( до 30 инъекций ) .

Rp . : Sol . Natrii adenosintriphosphatis 1 % - 1 ml

D . t . d . № 30 in amp .

S . Вводить в/м по 1 ампуле

• Гормоны коры надпочечников . Глюкокортикостероиды и их синтетические аналоги .

Преднизолон , триамцинолон , дексаметазон , урбазон .

Применяют , как правило ,при системной склеродермии. Больным ограниченными формами склеродермии назначать глюкокортикостероиды нецелесообразно ( А . П . Монахова , 1982 г . ) .Их можно только в начальной стадии заболевания . Оказывают противовоспалительное , десенсибилизирующее и антиаллергическое действие . Обладают противошоковыми и антитоксическими свойствами . Тормозят развитие лимфоидной ткани - иммунодепрессивная активность , соединительной ткани, в том числе ретикулоэндотелия ; уменьшают количество тучных клеток ,б являющихся местом образования гиалуроновой кислоты ; подавляют активность гиалуронидазы и способствуют уменьшению проницаемости капилляров . Задерживают синтез и ускоряют распад балка .

Назначают внутрь по 20 - 40 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей ( не менее 2 - 3 месяцев ) . Одновременно применяют калия оротат ( нестероидное анаболическое вещество , является исходным продуктом для биосинтеза уридинфосфата , входящего в состав нуклеиновых кислот , которые участвуют в синтезе белковых молекул , общий стимулятор обменных процессов ) внутрь по 0.25 г 2 - 3 раза в день .

Rp . : Tab . Prednisoloni 0.005 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

4 раза в день

Rp . : Tab . Kalii orotatis 0.25 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

2 раза в день до еды

• Противоядия и комплексоны .

А . Препараты , содержащие тиоловые группы . Унитиол .

Б .Комплексообразующие соединения .Пеницилламин ( купренил , мелкаптил ) : подавляет избыточный синтез коллагена , способствует торможению склерозирующих процессов . Влияя на синтез и состав коллагена , снижает его антигенные свойства , подавляя тем самым развитие аутоаллергического процесса . Связывая свободные радикалы кислорода , ограничивает их повреждающее влияние на клеточные мембраны , что в конечном итоге обусловливает , противовоспалительный эффект , уменьшает степень фиброзирования . Подавляет участие Т - хелперов в клеточно - опосредованных реакциях , в результате чего снижается способность В - лимфоцитов к продукции иммуноглобулинов , а следовательно тормозятся аутоиммунные реакции .Его сочетание с глюкокортикоидами и препаратами меди усиливает противовоспалительный эффект .

Назначают внутрь по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 раза в сутки через 2 - 2.5 часа после еды в течение 2 - 3 месяцев .

• Биогенные стимуляторы .

ФиБС , алоэ , стекловидное тело , плазмол , гумизоль , нуклеинат натрия, пилоидин , экстракт плаценты , фитин , глицерофосфат кальция, солкосерил , пирогенал , продигиозан , спленин.

• Низкомолекулярные декстраны .

Полиглюкин , реополиглюкин , гемодез , реомакродекс .

Применяют при тяжелопротекающих формах склеродермии . Удаляют патологические субстанции , обладающие аутоагрессивным антигенным действием , оказывают иммунокорригирующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммунорегуляторных клеточных клонов .Уменьшают агрегацию форменных элементов крови , способствуют перемещению жидкости из тканей в кровяное русло , в связи с чем повышают суспензионные свойства крови , улучшают микроциркуляцию , уменьшают её вязкость , способствуют восстановлению кровотока в мелких капиллярах , оказывают дезинтоксикационное действие .

Назначают : в/в капельно по 200 - 400 мл 1 - 2 раза в неделю ; 5 - 8 вливаний на курс .

• Сердечно - сосудистые средства .

• Препараты поджелудочной железы .

Андекалин ( очищенный экстракт поджелудочной железы свиней ) ; Дилминал ( препарат , содержащий калликреин ( каллигеназу ) ) .

Понижают артериальное давление , вызывают расширение периферических кровеносных сосудов .

Андекалин : назначают по 10 - 40 ЕД в/м ежедневно или через день в течение 2 - 4 недель ( на курс до 1.2 - 1.8 г ) .

Дилминал : назначают по 1 - 2 драже 3 раза в сутки .

Rp . : Andecalini pro injectionibus 40 EД № 10

D . S . Для внутримышечных инъекций

( 10 - 40 ЕД на инъекцию )

• Производные пурина и пиримидина .

Ксантиноланикотинат ( компламин ) : расширяет периферические сосуды и улучшает периферическое коллатеральное кровообращение . Уменьшая периферическое сопротивление и усиливая сокращения сердца , способствует увеличению минутного объёма .

Назначают внутрь по 1 таблетке ( по 0.15 г ) 3 раза в день .

• Производные изохинолина .

Никошпан : комбинированный препарат , в состав которого входят но - шпа и никотиновая кислота . Сочетание этих веществ обеспечивает повышенный сосудорасширяющий эффект .

Назначают внутрь по 1 таблетке 2 - 3 раза в день после еды .

• Препараты разных химических групп .

Галидор : оказывает миотропноеспазмолитическое и сосудорасширяющее действие . Действует успокаивающее на ЦНС .

Назначаютвнутрь по 0.1 г 3 раза в день (2 - 3 недели ) .

• Противомалярийные средства .

Хингамин и др.: оказывает тормозящее действие на синтез нуклеиновых кислот , на активность некоторых ферментов , на иммунологические процессы .

Назначают внутрь по 0.25 г 2 раза в день ( после обеда и ужина ) в первые 10 дней , затем по 0.25 г 1 раз в день , после ужина ; всего на курс 17.5 - 25 г .

Rp . : Tab . Chingamini 0.25 № 100

D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

2 раза в день

• Средства , действующие на афферентную иннервацию .

• Отхаркивающие средства .

Глицирам : оказывает противовоспалительное действие , связанное с умеренным стимулирующим влиянием на кору надпочечников . Может применяться с глюкокортикостероидами с целью некоторого уменьшения их дозировки .

Назначают внутрь по 0.05 - 0.1 г 2-4 раза в день , за 1/2 часа до еды ; курс лечения : 2 - 6 месяцев .

Rp . : Tab . Glycyrrami 0.05 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

4 раза в день за 1/2 часа до еды

• Блокаторы кальциевых каналов .

Коринфар ( нифедипин ) , фенигидин , верапамил.

Оказывают антиаритмическое , антиангинальное и гипотензивное действие . Блокируют потенциалозависимые кальциевые каналы и нарушают поступление ионов кальция внутрь клеток . Расширяют периферические артерии . Они оказались эффективными ещё и потому, что при склеродермии имеет место избыток кальция в клетках .

Коринфар - назначают по 20 - 50 мг в сутки .

Rp . :Dragee « Corinfar » № 100

D . S . Принимать внутрь по 2 драже

2 раза в день

• Гемосорбция .

• Плазмаферез .

• Обменные переливания плазмы .

• Бальнео - и физиотерапия.

Все то, что каким-либо образом расширяет кровеносные сосуды в очаге, улучшает микроциркуляцию , нагнетает кислород к тканям и т.д. Это:

• Фонофорез лидазы, йодистого калия , ихтиола, гидрокортизона , аевита 10 % ихтиоловой , 5 % теониколовой мази , протеолитических ферментов в 70 % растворе димексида ( для одной процедуры требуется 0.05 г трипсина, химотрипсина или 0.1 г химопсина ) .

При этом ультразвук оказывает противовоспалительное , рассасывающее , улучшающее регенеративные , трофические , обменные процессы действия , повышает адсорбционные свойства тканей , и усиливает проницаемость кожи для лекарственных веществ ( направленность действия применяемого медикаментозного средства должна по возможности приближаться к терапевтическому эффекту УЗК ) .

Хорошие результаты дают 5 - 20 минутные аппликации перед сеансом фонофореза препаратов гиалуронидазы или 25 % раствора димексида .

Для повышения эффективности ультрафонофореза кожу перед процедурой обрабатывают этиловым спиртом ( или смесью его с эфиром ) , увлажняют некоторое время горячей водой , затем втирают в очаг поражения мазь с лекарственным препаратом . После озвучивания на соответствующие участки тела накладывают на 5 - 6 часов необходимую мазь под компрессную повязку . Процедуры проводят через день или 2 раза в неделю ( 10 - 15 сеансов ) . При необходимости повторные курсы назначают через 3 - 5 месяцев.

• Переменное магнитное поле низкой частоты .

Механизм его действия связывают с возникновением в тканях с разной проводимостью вихревых токов , что способствует эндогенному теплообразованию , усилению местного крово - и лимфообращения , обменных процессов , понижению чувствительности нервных окончаний , уменьшению симптомов воспаления .

Применяют аппарат « Полюс - 1 » , являющийся источником переменного и пульсирующего магнитного поля .

• Гелийнеоновое лазерное излучение .

Оказывает противовоспалительный эффект , улучшает периферическое кровообращение . Действует на кожные рецепторы , периферические нервы , вызывает активацию обменных и трофических процессов , метаболизма БАВ , стимулирует ряд защитных механизмов ( фагоцитоз и др . ) , расширяет ( при экспозиции 5 - 8 минут ) кровеносные сосуды .

Применяют слабоэнергетическое ( низкоинтенсивное ) излучение с длиной волны 0.632 мкм . Используются разнообразные лазерные установки : УЛФ - 01 , « Ягода » , ЛГ - 38 , ЛГ - 75 , ЛГ - 78 и другие , излучающие монохроматический , когерентный , поляризованный красный свет . Применяемая плотность мощности излучения составляет 1 -10 мВт/см² , начальная экспозиция облучения варьирует от 1 до 3 - 5 минут , далее повышается до 10 минут в зависимости от исходного состояния больного , степени активности процесса ( при большей выраженности воспалительного процесса начальная экспозиция должна быть меньше ) . Курс лечения ( 14 - 15 ежедневных процедур ) при необходимости повторяют после 6 - 7 - дневного перерыва .

• Электрофорез лидазы .

• Диадинамические токи Бернара .

• Диатермия ( местная и косвенная ) .

• Теплолечение - аппликации парафина 40 - 45 ⁰С , лечебных грязей , озокерита - компресс и лепёшку накладывают на 40 - 60 минут , воска .

Вызывают приток крови к тканям .

• Оксигенотерапия — подкожное вдувание кислорода .

• Гипербарическая оксигенация с применением барокамер по 40 - 50 минут ежедневно при давлении 1.5 - 1.7 атм в количестве до 20 сеансов , хорошо в сочетании с дипромонием .

• Очаговое воздействие кислородом под давлением 202650 - 303997 Па ( 2 - 3 атм ) . Хорошо в сочетании с лечебными грязями и другими тепловыми процедурами .

• Ванны , 38 - 39 ⁰С , лучше лечебные :

• сероводородные

• йодобромные

• радоновые и др .

Очаги поражения можно предварительно смазывать раствором Люголя ( препараты йода внутрь не назначают ) .

• Массаж .

• Лечебная гимнастика .

• Рефлексотерапия .

• Наружная терапия .

• Димексид

• Поражённую кожу смазывают 50 % раствором ( димексид растворяют в дистиллированной воде ) 1 - 2 раза в сутки ежедневно ( доза 10 - 15 мл и более ) .

Лечение прекращают при регрессе лиловой окраски , уплотнения и других проявлений ( иногда проводят в течение нескольких месяцев и даже 2 - 2.5 лет). Эффект усиливается при сочетании димексида с лидазой .

• Эффективно сочетание димексида с мазями :

• 2.5 % гидрокортизоновой

• 0.5 % преднизолоновой

• солкосериловой

• троксевазиновой

• 20 % нафталановой

• 5 % теониколовой

• бутадионовой

• индометациновой

• 5 - 10 % компламиновой

• гепариновой

Очаги поражения предварительно смазывают 30 % раствором димексида , после чего наносят одну из мазей , или димексид добавляют в саму мазь в концентрации 15 - 20 % .