Феохромоцитома

Феохромоцитома яв л яе т ся хромаффинной гормональноактивной о пухолью мозгового вещества над п очечни к ов (гипертензивная опухоль) - продуцирующей чрезмерн ы е количества адреналина, норадреналина и изопротеренола, вследствие чего в ы з ы вает зло к ачестве н ную пароксизмальную или перманентную гипертонию. Хромаффинная о п ухоль ведет свое начало от клеток мозгового вещества надпочечников - феохромобластов и феохромоцит ов. Эти хромаффинные клетки находятся не только в мозговом веществе надпочечников, но и в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеянн ы х повсюду в теле человека. Эт им объясняется разнообразная   ло к ализация феох ромоцитом, их анатомическо е рассеивание не только в надпочечниках , но и в различн ы х участ к ах живота (по ходу аорт ы , к ишо к мочевом пуз ы ре, широкой связке и др.), в грудной клетке, на шее и др. Общее происхождение мозгового вещества н адпочечников и симпатической нервной сист е м ы объясняет их биологическ у ю близость и сходную гормональную продук ци ю (катехоламинов). Alezais и Peyron дали н аименование параганглиомы расположе н н ы м вне над п очечников хромаффинным опухолям, исхо д ящим из п араганглиев. Soffer и Maier предлагают сохранить это название т олько для новообразований, расположе н н ы х вне мозгового вещества, не секретирующих катехоламины. Гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, н езависимо от и х локализиции в надпочечниках или в н е их, о ни н азвали феохромоцитомой. Н азвание феохромоцитома, да нн ое этим новообразованиям, происход и т от греческого слова   - коричнев ы й, вследствие аффинитета хромаффинных клеток к солям хрома. Они окра ш иваются и коричнев ы й ц вет бихроматом кал и я ввиду наличия в ни х адреналина и норадреналина.

В 1886 год у Frankel в п ерв ы е описал д в у стороннюю опухоль мозгово ю в ещества над п очеч н иков, обнаруженну ю на вскр ы тии у 18-летне й дев ушки , страдав ш ей приступообраз н ой ги п ертонией. Manasse в 1893 г. н а з вал эти новообразования параганглиомами, а Pick в 1912 г. дал им наиме н ова ни е феохромоцитом В 1926 г. Vaquez . и Donzelot кли н ически поставили д иагноз хромаффинной оп ух ол и , а Roux перв ы й успе ш но удал и л феохромоцитому в том же году.

Частота. Еще недавно феохромоцитомы считались очень редким и гор мональноактивными о п ухолями. Улуч ш енная диагностика и ус п е шн о е хи рургическое л ечен и е их с кажд ы м годом у величива ю т число опис ы ва емы х случаев Rabin в 1928 г провел изуче н ие опубликова н н ы х в литературе оп исаний 30 больн ы х феохромоцитомами. Согласно Краевскому, их чи с ло в 1938 г увеличилось до 70. В 1950 г. Smithwick проанализировал 270 оп и саний хромаффин ны х опухолей, из котор ы х только в 33% диагноз б ы л п оставле н во время операции, а в 67 % - на вскр ы тии. Пытель в 1959 г установил, что число их достигло около 850. Hermann и Mornex (1964) п о с ле т щ ательного обзора мировой литератур ы установили, что число опи с а нны х феохромо ц итом прев ы сило 1000 Из 8000 обследованн ы х больн ы х гиперто ни ей Kvale констатировал гипертензивные опухоли только в 51 случае, то есгь в 0,6%. О.В. Н иколаев сообщает, что в советской литературе до 1965г. описано 117 сл у чаев заболева н ий феохромо ц итомой. В США ежегод н о диагностир у ют около 1000 случаев больн ы х с феохромоцитомой, а в Ш ве ции - 40 случаев. Соглас н о Straus и Wurm , в США ежегодно погибает 50-60 человек от этого заболевания. Vague установ и л, что от 0,2 до 2% гипертоний вообще в ы зван ы хромаффинными опухолями. В боль ш их сборн ы х с татистиках указ ы вается, что частота феохромоцитом составляет 1-3% 00 общей заб о леваемости, а среди гипертоников она достигает 0,5-1%. Хромаффинные опухоли об ы чно встречаются в среднем возрасте, между 20 и 50 г. В виде искл ю чения их можно об н аружить в ра н нем детском и глубоком старческом возрасте. Lindel (1942) опис ы вает случай заболевания пятимесяч н ого ребенка, а Eisenberg и Wallerstein (1932) - старика 82 лет, у котор ы х о ни установили н аличие новообразования в мозговом слое н адпочечника. Частота феохромоцитомы у женщин и мужчин одинаковая.

Локализа ц ия . Об ы чно феохромоцитом ы располага ю тся в мозгово м слое надпочечников. Smithwick, Grahan , Hume а. all. установили, что о н и в два раза чаще локализу ю тся в правом надпочечнике и в 9% - воз ни ка ю т в обоих железах. По данн ы м Soffer (1961) двусторонние хромаффинные оп у холи у детей встреча ю тся в два раза чаще (24%), чем у взросл ы х. При налиии феохро м оцитом у ли ц одной семьи в 50% они б ы вают двусторонними. Г ипертензивные опухоли в 10% случаев локализу ю тся вне надпочечников, исходя из хромаффи н ной ткани, рассеянной в других участках тела. Ча щ е всего эктоп и ческие феохромоцитом ы локализуются по соседству с почками, по ходу бр ю шной аорт ы (об ы чно вблизи ее бифуркации - около органа Ц укеркандля), по верхнему кра ю п оджелудочной желез ы , в хилусе почек, в з аднематочном простра н стве, в стен к ах мочевого пуз ы ря (Rosenberg, 1957), ш ирокой связке и др. Реже (1 %) мож н о обнар у жить хромаффинн ы е опухоли в грудной клетке (Phillips) - по протяже н и ю симпатической ганглионарной ц епи или в стенках пищевода (Thulin), в вилочковой железе и даже в м озге (Cahill) .

Существует два вида парагангли е м. Одни составлен ы из феохромо ц итом полностью на п оми н ают опухоли мозгового слоя н ад п очечников. Анатомически и физиологически это истинн ы е феохромоцитом ы , но аберрантно расположенные. Втор ы е - происходят из п ервоначальн ы х недифференцированных к л еток - симпатобластов и н е секретируют гормо н ов. К летки эт и х н овообразований более мелкие, пол и морфн ы е и хромаффинная реак ци я и х б олее слабая, чем у феохромоцитом

Патологоанатомия

Макроско п ическ и феохромо ц итом ы п редставляют собой плотн ы е и ли к истозные образова н ия округлой фор мы Они имеют хорошо в ы раже нною к апсул у , д и аметр их варьирует от 1 до 15 см. В больше й части сл у чаев хромаффинн ы е опухоли доброкачестве н н ы , консистенция и х м ягкая, вес достигает от 20 до 300 г. В литературе опис ы ваются опухол и весом до 3600 г (Colcock, Hume). Реже встречаются мелкие о п ухолев ы е обазования, е ле в ы сту п аю щ ие над поверхность ю надпочечника. Хромаффиные оп у холи хорошо васкуляризованы Об ы чно они не срастаются с сосе дн ими органами, благодаря чем у их легко у даля ю т. По Graham , ли ш ь в 14% сл учаев можно про щ уп ы ванием обнаружить опухоли в мозговом веществе надпочечников.

Злокачественн ы е феохромобластомы составля ю т 6-10% общего числа ромаффинных опухолей (Soffer). Hume установил на основании изучен и я 626 сл у чаев , что частота и х достигает 2,8%. Об ы чно такие опухоли располага ю тс я вне н адпоче ч ников и исходят из параганглиев. При двусторонн их фо рмах зло к ачественное перерождение достигает 30%. Ramson а аll. В 1958 г. описали обнаруженн ы е им и в л итературе 115 случаев злокачестве ных феохромобластом. Гистологически очень трудно доказать злокачествен ый характер гипертензивных опухолей, так как и при доброкачественн ы х ф ормах в хромаффинн ы х клетках наблюдаются полиморфизм, атипичность, гиперхромия, наличие множественн ы х митозов и даже прорастание в крове нос ны е сосуд ы . Ввиду этого Symington и Goodal счита ю т несомненно зло к ачественн ы ми только те феохромо ц и то м ы , котор ы е дают метастазы в те у частки тела, где эмбрионально нет хромаффинной ткани. Такие опухоли п лохо капсулированы и прораста ю т не только в соседние, но и в отдаленн ы е в ены. При электрон н ой микроскопии также нельзя с полной у веренностью о пределить доброкачественность или злокачественность пр о цесса. Однако п равильная форма ядер и умеренное количество эргастоплазмы все же аргументы, указ ы вающие на доброкачестве н ность феохромоцитом ы . Феохромоластомы дают метастаз ы в п ечень, лег к ие, кости и лимфатические сосуд ы . Их гормона л ьная секреторная активность об ы чно слабая или вообще они не продуцируют гормонов. Множествен ны е феохромоцитом ы чаще всего претерпевают злокачественную дегенерацию. Феохромобластомы обильно крово снабжаются, так ка к охвачен ы густой сетью кровенос ны х сос у дов.

На разрезе феохромоцитомы име ю т корич н ево-красноват ы й ц вет. Нере дк о их поверхность ис п ещре н а темн ы м и п ятнами, в ы званн ы ми кровоизлия н иями некрозами и участкам и р у б ц ева ни я, котор ы е прида ю т о п ухоли своеобразны й вид.

В гистологическом от н о ш е нии структура о п ухолей моз г ового слоя н ад п очеч н иков и рас п оложен ны х в н е на д почеч ни ков одинаковая. Микроскопически о пухоль состоит из п ол и го н альн ы х, н е п равиль н ой форм ы и раз ны х размеров хромаффинных кле то к. Размер ы их вар ь иру ют о т 15 д о 45 микро н ов. К летки окра ши ва ю т с я хро м ов ы м и солями в жел то-к орич н ев ы й цвет. П ротоплазма кле то к мелкозернистая, базофильная, реже эозинофильиая. С екре то р ны е зер ныш к и со д ержат обил ьн ое кол и чество катехоламинов. Bassler, Page и Jacoby в 1964 г . п р и п омо щи э лектронной микроскопии об н аруж и ли, что гра ну л яци й в феохромоцитомных кл е тках г ораздо бол ьш е, чем в н ормальн ы х клегках мозгового ве щ е ст ва. Форма и размер ы ядер феохромоцитом более разнообразн ы и о ни окра ши ва ю тся ин тен с ив н ее ци топлазм ы . К ровос н абже ни е феохромо цито м ы осуществляется бо г ато й сет ью капилляров, достига ющи х д о каждо й кле т ки хромаффиппой о пу хол и . Так и м образом обеспечиваеюя быстрое и легкое и зл и я ни е бол ьши х количе с тв адре н алина и норадрапалина в кровоток п р и н еобхо ди мо сти с о сторо ны орга н изма.

К линическая к артина

Кл ин ическая каршна феохромоц и том ы об ус ловливается ч р езмерной секре ци ей адре н ал ин а и норадреналина моз г ов ы м слоем н адпочечн и ков. Глав ны м, д оми ни ру ющи м с и м пт омом являе т ся артериальная г иперто н ия. В зависимости от ее стойкосги и с п особа п роявлен и я разгра н ичивают две основ ны е форм ы заболева ни я, со п ровождаем ы е: 1) пароксизмальиой, 2) перманентной гипертонией.

Па р ок сизм ал ьн ая форма г и перто н ии встречается в 25- 3 0 % с л у чае в . О н а характеризуется п р иступообразным пов ы шением артериал ьн ого дав л е ни я, достигающего экстремальных величин, прев ы шаю щ их 300 мм рт. ст. Гип ер тони я в ы з ы вается секретированием и зб ы точн ы х кол и честв, преим ущ ес т ве нн о а дренал ин а, хромаффинной о п ухолью. Состояние характеризуется в н е з а пны м н а с т уп ле ни ем гиперадренергического синдрома. Больной н ахо дится в н а п ряже нн ом с остоян и и, м у ч и тельно скован, к о жа лица приобретает мергве ц ку ю блед н ос т ь. Бо л ьной и сп ы т ы вает чувство неопределе нн ого страха. Кожа с та н ов итс я «г у с ин о й» , и н огда покр ы вается холодн ы м п отом. Зрачк и рас ш иряю тс я (мидриаз). Ин огда отмечаются нарушения сл у х а и зре ни я, достигающие явле ний сл у хово й и зритель н ой галлюци н ац ии. В тяжел ы х случаях ра зви ва ютс я пси хическая дезориентац и я, н ару ш ения р ечи , п о м раче ни е соз н а ния и эпилептиформные судорог и . Во время ги п ерто ни ческого кр и за бол ьн о й жалуется н а головокр у же н ие, тем ны е кр уги п еред гл азами, оче н ь сил ьну ю головн у ю боль, п уль с аци и в в и сках, ч у вство сдавле ния в зат ы лоч н о й облас ти , с тес н е н ие в гр у д и , скова нн ость конечносте й . Н ередко н аблюда ю тся кр и з ы т и па а н ги н оз ны х с ч у вством с мертель н ого страха, сил ьн ая жажда, поз ы в ы к мочевыделепию. Устанавливаются т акже б е с п око й ство, дрожь, рвота, с л юн отече ни е и икота. И н о г да п оявляются сил ь ны е, реж ущи е бол и в ж и воте, котор ы е могут сим у лировать остр ы й живог. Имеются сооб щ е ни я о п роведе нии о ши боч ны х о п ерац ий у таких больн ы х п о п ово д у явле ни и о ст рого ж и вота (Graham и др.).

Пульс в начале кризиса сильно у чащенный -120 до 160 ударов в минуту, причем видн ы пульсации в сердечной области. В 20% случаев наблюдается Бр адикардия - 40-60 ударов в ми н уту, вследствие рефлектор н ого раздражения блуждаю щ его нерва гиперадреналинемией. На электрокардиограмме записанной во время приступа, видн ы различного вида нарушения сердечн ого ритма, от синусовой тахикардии до мерцания желудочков. Артериал| ь н ое давле н ие резко пов ы шается, внезап н о достигая от нормаль ны х -вы соких величи н - 300-350 мм рт. ст. Диастолическое давление может достичь 150 мм рт. ст. Криз гипертензии может сопровождаться диспноэ и резким пов ыш е н ием температур ы - до 42 0 С . Эта гиперпирексия в ы з ы вается п овышенной теплопрод у кцие й вследствие гиперадреналемического гиперкатаболизма и задержкой в ы деле н ия пота из-за сп азма кожн ы х с о суд ов.

Во время п р и ступа г и пертонии количе с тво ле й коци то в возрастает д о 20-30000т ысяч. В 50-60% случаев н абл ю дается гипергликемия и глюкозурия, вы званн ы е моб и лиза ци ей гликогена адре н алино м . Иногда обнар у живаются изменения в глазном д н е - засто й н ы е соск и с эксс уд атом и геморрагиям и

В к онце кр и за артер и аль н ое давле ни е б ы стро п адае т до н орм ы и даже ниже. Лицо боль н ого обливается п отом и краснеет. В ы деле ни е мочи обиль н ое поте н ие им еет большое ди агностическое з н аче ни е и н аблю д ается в 2% с л у чаев. О н о в ы з ы вается рефлекторн ым возб у жде н ием парасимнатиче ского н ерва вследств и е н ар уш е ни я терморегуляции. Больн ы е чувствуют себя после п риступа очень и стощенными.

Кризы об ы чно длятся от 5 до 10 ми н ут, и в более редких случаях - 1 -2 часа . Гипертонические криз ы зака н чива ю тся внеза п но или п осте п ен н о, причем сим п том ы и счеза ю т оди н за др у гим. Нередко исход кр и за смертель ны й в сл едствие н аст у пившего кровоизлия ни я в моз г , острого отека легких ил и тя желого коллапса. П о да н н ы м Howard и Barker отек легких встречается в 5 0 % сл у чаев. В начале заболеван и я п ароксизм ы б ы ва ю т редк и м и - через и нтервалы в не с колько месяцев. В интервале между кр и зам и боль н ой чувствует себя совер ш ен н о здоров ы м. Позднее г и перто н ические криз ы учащаются, появля ю тся еженедельно, даже кажд ы й де н ь, а и ногда в день бывает по 5-10 и больше кризов.

Криз ы могут наступать вследств и е: физического н а п ряжения, психического возбужде ни я, грубой пальпац и и живота, резкого пов ыш ения внутр иб рю ш ного давле н ия (пр и ка ш ле, икоте, сильном смехе, дефекации и ли выделении мочи) ; травмирования, ожогов, при замерза н ии, вследствие курения т а бака и др. Нередко они наступа ю т без в и димой прич ины даже во время сна . Развитию их может предшествовать ряд предвест н иков как : недомогание , блед н ость к ожн ы х покровов, „ползанье мурашек " по коже и мелкие с удороги конечносте й . В других сл у чаях о н и пр и обретают висцеральн ы й х арактер, в ы ражаясь болью в област и сердца ти п а анг ин оз н о й , иррадиирующей к лево й руке (Albers, О. В. Н иколаев).

Перманентная гипертония . К огда мозговое вещество надпочечников секретирует преимущественно норадреналин, характер артериальной гипертонии постоянн ы й. Перманентная гипертония встречается гораздо чаще - в 60 - 70% случаев с феохромоцитомой (Hermann; Mornex , 1964 ;Albeaux - Fernet , 1966). У половин ы больн ы х на фоне постоянной гипертонии наблюдаются и пароксизм ы , од н ако они не очень ясно вы ражен ы . Начало их нельзя определ и ть, а симптоматология их неполная. Артериальное дав л ение пов ы шается относительно мало - на 20-30 мм рт. ст. в ы ше основных ц ифр его при перманентной гипертонии. Эт у форму гипертонии сравнител ьно легче диагностировать. У другой половин ы больн ы х пароксизм ы отсу тствуют и заболевание клинически нельзя отличить от эссенциальной гипертонической болезни. Именно поэтому такие случаи опухолей мозгового вещества над по чечников нередко остаются нев ы явленн ы ми. Перманентная гип ертония характеризуется упорность ю и не по дд ается лечению об ы чн ы ми гип отензивными п репаратами. Она сочетается с метаболитными нарушениями и наблюдается в молодом возрасте.

У больн ы х феохромо ц итомой, протекающе й в соч е тании с постоянной гипертонией, вид характерн ы й. Они бледн ы е, худ ы е; с постоянной и умеренно й фибрильностью (38°), ускорением С ОЭ, тахикардией, беспоко й ством и обильным потением. Чаще всего обильное в ы деление пота наступает после прием а пищи или эмоциональн ы х переживаний и длится всего несколько минут. Пот ение имеет большое дифференциальнодиагностическое значение, так как отсутствует при эссенциальной г и пертонии. Артериальное давление, когда больной стоит, часто понижается. Перманентную гипеотонию больные переносят плохо и развитие ее злокачественное. Б ы стро при ней наступают се рдечно-сосудистые, почечн ы е, а иногда и со сторон ы поджелудочной жел езы осложнения. В таких случаях хирургическое лечение с удалением феохромоцитомы не может привести к полному излечению больного. Смерть обычно наступает вследствие к ровоизлияния в мозг, острого оте к а легких, недостаточности сердца или почек, что заканчивается уремией.

Нарушения метаболизма . Чрезмерная секре ц ия адренали на стимулир у ет продукцию тиреотропного гормона гипофизом. Это выз ы ва ет более или менее в ы раженные явления гипертиреоидизма. Во время гипертонических кр и зов основной обмен повышается до +30 % - +75%, так как адреналин повышает чувствительность тканей к тироксину. Гиперметаболизм является причиной потери веса большинства больных. Нередко набл ю дае тс я увеличение щитовидной желез ы и появление экзо ф тальма. При наличии п ов ы шенного основного обмена, похудания, нейро-вегетативных нарушений , тремора, экзофтальма и небольшого повышения поглощения радиоактивного йода можно по ошибке поставить диагноз базедовой болезни. Определени е уровня белковосвязанного йода, холестерина и проведение рефлексограм м ы предохраняет от такой ошибки. В таких сл у чаях имеет место не исти нный гипертиреоидизм, а реактивн ы й тиреоз, при котором лечение антитиреоидными средствами остается без результата.

Углеводный обмен нередко нару ш ен. Всего лишь несколько секунд пос ле пов ыш ения артериального давления гликемия может достичь 200 мг %. По сле приступа гипертонического криза у 50% больн ы х наступает преходяща я глюкозурия. Удаление гипертензивной опухоли приводит к прекращению гипергликемии. В период ы между гипертоническими кризами и в случаях, характериз у ю щ ихся постоянной гипертонией, час то обнаруживают гипер гликемию и диабет. Наличие гипертонии и сахарной болезни, особенно у лиц молодого возраста, всегда должно направлять вниман ие врача на поис ки феохромоцитомы. Диабет у больн ы х с феохромоцитомой не тяжел ы й. Он обу с ловливается ф у нкциональн ы м истощением -клеток поджелудочной желез ы вследствие постоянного раздражения их гипергликемией. Последняя вызвана поступлением в кровоток эксцессивных количеств катехоламинов из феохромоцитомы. Гипергликемия пов ы шается и под влиянием гипергли кемического воздействия глюкокортикоидов, обусловленного стимулиру ю щим эффектом адреналина на гипофиз. Нередко при феохромоцитоме устанавливают пов ы шенн ы е уровни 17-кетостероидов и в ы раженный гирсутизм, что свидетельствует о наличии сопровождающего реактивного гиперкортицизма (Cohen, Williams ).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Большое значение для постановки диагноза феохромоцитом ы имеет сочетание пароксизмальной или перманентной (постоянной) гипертонии с нервнопсихическими расстройствами и нарушениями метаболизма. Гипертонические криз ы протекают с очень характерн ы ми симптомами, недвусм ы сленно ука зывающими на наличие хромаффи н ной опухоли. К линический диагноз всегда необходимо подтвердить различн ы ми фармакодинамическими пробами а также и величинами катехоламинов в крови и моче. К онтрастн ы е рентгенологические исследования у точняют локализацию опухоли мозгового вещества надпочечника, что особенно полезно для ее хирургического удаления.

Гипертонию при феохромоцитоме всегда следует отдифференцировать от:

1. Почечной гипертонии , в ы зываемой стенозом почечн ы х арте рий или нарушенной функцией почечн ы х кл у бочков.

2 . Гипертонической болезни . Неустойчивость артериального давления, харак т ерная для эссенциальной гипертонии, свидетельствует прот ив наличия феохромоцитом ы .

3 Псевдофеохромоцитом . Опухоли поджелудочной железы, гидатидн ы е кист ы мозгового вещества надпочечников, дивертикул ы желудка неко то рые новообразования в забрюшинном пространстве могуг в ы звать гипертонические криз ы вследствие механического раздражения мозгового слоя надпочечников. При псевдофеохромоцитомах гипертония никогда не дост игает в ы соких цифр. У ровень катехоламинов и ванил-миндальной кислоты низкий.

Лечение

Лечение феохромоцитом ы только хирургическое. По л ное и стойкое выздоровление может наступ и ть только после оперативного у даления хромаффинной опухоли. В литературе опис ы ваются отдельн ы е казуистические случаи самоизлечения вследствие наступившего кровоизлияния или некроза в само й опухоли. Консервативное медикаментозное лечение лишь паллиативная мера и проводится только к а к подготовка больного к операции.

Предоперационная подготовка

Це л ь ее предотвратить гипертонические криз ы , истощающие больного снизить гипертонию и улуч ш ить общее состояние пациента. Гиперадреналинемия исчерп ы вает резерв ы гликогена из печени. Вследствие пов ы шенного обме на веществ, частых и тяжел ы х гипертонических кризов, пов ы шения температуры расстройства пищеварения и обильного пота больн ы е очень истощены и слаб ы . Поэтому в предопера ц ионную подготов к у след у ет включить диетический режим с в ы сококаллорий н ой, богатой витаминами и углеводами пищей. Это будет способствовать накоплению гликогена в печени и восстановле нию утраченн ы х с и л больного. Увеличение веса является показателем хор о шего эффекта такой подготовки. Чтоб ы избежать пароксизмальных гипертонических кризов, больной должен соблюдать постельн ы й режим, причем ему необходимо обеспечить физический и психический покой и хороший сон , назначением барбитуратов. Нужно свести к минимуму люб ы е раздражения способн ы е в ы звать приступ гипертонического криза (гр у б ы е пальпации, не транспортировать больного в операционн ы й зал в положении сидя, сог н у тым в люмбальной области, сильн ы е эмоции, коф е , сигарет ы и др.).

В настоящее время при предоперационной подготовке больн ы х, страда ющих феохромоцитомой, с целью подавить реакцию их к катехоламинам, применяют долгодействующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин (дибензамин), обладающий более продолжительн ы м де й ствием, чем регитин. Последний ввиду его менее длительного эффекта более подходящ для приме нения во время самой операции. Чтоб ы избежать тахикардии и нарушени й ритма сердца, котор ы е могут в ы з ы ваться альфа-блокатором, феноксибенза мин комбинируют с бета-адреноблокатором пропранололом. Доз ы бета-адреноблокаторов зависят от частот ы пульса. Альфа-адренергические блокаторы очень благоприятно воздействуют на предопера ц ионную коррекцию гиповолемии. Они понижают артериальное давление и восстанавливают объем плазм ы крови, оказ ы вая сосудорасширяю щ ее воздействие. Такая подготовка помогает избежать гипертонических кризов во время введения больно го в наркоз и при отсепаровывании опухоли. Однако она предрасполагает к ортостатической гипотонии, вследствие чего больной должен находиться в это время на постельном режиме. Некотор ы е автор ы рекомендуют утром и вечером вводить внутрим ы шечно по 3-5 мг регитина. Ross и Prichard (1967 ) проводят в течение трех дней перед операцией внутривенное капельное введ е ние регитина в дозе 1 мг на кг веса. Не все школ ы согласн ы с применение м кортикоидных гормонов при подготовке больн ы х с феохромоцитомой к операции. Неко то р ы е хирурги (Dubost, Angelescu и др.) вводят по 100-200 мг кортизона за 24 часа за два дня до хирургического вмешательства.

Подго то вку наших больн ы х м ы проводили в течение 10-15 дней до операции, назначая на пероральный прием алфа-адреноблокатор регитин в су то чной дозе 50-100 мг. При более значительном пов ыш ении артериально го давления дополнительно вводили по 10 мг регитина внутрим ы ше ч но или 5 мг - внутривенно. Перед операцией бол ь н ы е пол у чили транквилизаторы, успокаивающие средства, - и - блокаторы, средства, рас ш иряющие коронарн ы е сосуд ы , и 2 раза им вводили в н утри мы шечно по 100 мг кортизона. М ы считаем применение кортизона необходим ы м как пр и предоперационной подготовке, так и во время самой опера ц и и и в пос леоперационный период,ввид у сопутствующего феохромоцитоме гипокортицизма

Оперативные доступы

Благодаря улучшенным диагностическим возможностям в настоящее вре м я постановка диагноза феохромоцитомы в большинстве случаев осу щ ествляе тс я до проведения хирургического удаления этой опухоли. Успешному исхо ду операции и легкому течению послеоперационного периода в значи т ельно й мере способствует не только предоперационная подготовка, но и в ы бор подходя щ его оперативного доступа. Для удаления хромаффинной опухоли используют разн ы е вид ы доступов к надпочечникам: внутрибрюшные ( с рединн ы й и поперечн ы й), экстраперитонеальные - передний по Фею, боковой по Леришу и задний по Юнгу. Также применяются и чрездиафрагмальный внеплевральный досту п и чрезгрудной чрездиафрагмальн ы й доступ.

К огда хромаффинная опухоль одиночная и размер ы ее небольшие, а ее локализация предварительно определена, многие хирурги предпочитают люмбальный внебрюшинный доступ Лериша

Сс ы лаясь на то, что в 10% случаев феохромоцитома расположена двус то ронне и в 12% - эк то пически, боль ш инство западн ы х авторов, в принципе, предпочитают производить для удаления опухоли лапаротомии . Та к , например, Priestley. a all. и Cahill а. аll. производят поперечную надпупочную лапаротомию, а другие (Vaysse; Dubost, Blomdeau, et Piwnica) предпочита ю т срединную лапаротомию. Преимущества трансабдоминального доступа в то м, ч то он дает возможность осмотреть оба надпочечника и всю брюшную полость, чтоб ы установить, нет ли там эктопически расположенной феохромоцитом ы всюду, где нормально имеется хромаффинная ткань. Эт от опера тивный доступ имеет особ ы е преимущества при множественн ы х гипертензивных опухолях. Ввиду хорошей видимости, которую он обеспечивает, мобилизация и удаление феохромоцитом ы проводятся значительно легче, что позволяет б ы стро прекратить кровоизлияние, если оно начинается. Отделение и переязка центральной надпочечниковой вены осуществляется более доступно и легче, и э то дает возможность избежать развития гипертонического криза во время операции.

Однако лапаротомия, особенно поперечная, значительно б о лее травмирующая операция, чем люмботомия. При трансабдоминальном доступе можно поранить селезенку, поджелудочную железу и другие орган ы , что осложнит т ечение послеоперационного периода. Существует опаснос ть поражения печеноч н ы х вен при отдалелении опухоли мозгового вещества правого надпочечника, особенно у больных с увеличенной печенью.

П ри точном то пическом диагнозе, когда феохромоцитома локализована в не м из надпочечников, наиболее подходящим и нетравмирующим является лю мбальный доступ субпериостальной резекцией XII- и, если необходимо, XI-ребра. О. В. Николаев предлагает только экзартикулировать II-ребро. Этот подход обеспечивает достаточно ш ирокое оперативное поле и воз можность без инцидентов отпрепаровывать сосуд ы опухоли, а также и удалить ее. При необходимости э то т доступ может б ы ть расширен как люмбо-лапаротомия.

Оперативная техника . При удалении феохромоцитом ы необходимо осу щ ествить широкий доступ, проведение атравмирующей операции обеспечить хорошую анатомо-топографическую ориентацию. В ы явление омаффинной опухоли во время операции, если она б ы ла предварительно то чно локализована, нетрудная задача. Легко м ожно распознать исходящую моз го вого вещества надпочечников гипертензивную опухоль. Однако, если она не локализована в предполагаемом месте в надпочечнике, тогда необходимо провести поиски эктопического хромаффинного новообразования, исходящего из параганглиев. Чаще всего аберрантные феохромоцитом ы обнаруживаются по х оду брюшной аорты, между солнечн ы м сплетение м и бифуркацией аорт ы , в жировой ткани около почек, вблизи печени, заднематочно, ш ироко й связке и, редко (только в 1%), в грудной клетке.

Поиски и мобилизацию хромаффинной опухоли надо проводить осторожно, избегая травмирования. Грубое сдавливание расширителями может принести к излияни ю больших количеств адреналина и норадреналина в крове ное русло, ко то р ы е в ы зовут тяжел ы й гипертонический криз. При обнаружении феохромоцитом ы , прежде всего необходимо перевязать центральную на дпочечниковую вену, чтоб ы предотвратить грубое „ в то ржение " катехоламинов в кровоток при мобилизации опухоли. Особенно трудно отделить хр омаффинную опухоль с короткой и ш ирокой центральной веной. Перевязав ее в непосредственной близости к cava inf. или к левой почечной вене связана с опасностью их ранения, что может вызвать профузное кровоизлияние.

Cahill и Papper ре к омендуют не спешить н аклад ы вать окончательн ы х перевязок на ц ентральную надпочечниковую вену и на другие сосуд ы , исходящие из феохромоцитомы, а взять их на держалки п робн ы ми нитками, что поможет контролировать оператору изл и яние катехоламинов в кровоток. Таким образом можно предохранить оперированного от наступления тяжелого гипертонического криза. Если больной впадает в состоя н ие колла п са эти пробн ы е лигатур ы v .v. suprarenalis расп у скают и кровяное давление снова пов ы шается. К ак только оно достигнет нормальной величин ы , лигат у р ы опять затягивают. Таким образом при расслаблении и затягивании сосудов хромаффинной опухоли, по мнению этих авторов, можно регулировать артериальное давление оперированного. Стойкий гемостаз они проводят после удаления опухоли. П ри хорошей оперативно й т ехн и ке и у мелом ведени и реанима ц ии во время операции (примен я я альфа- и бета-адренолитики), адаптированной для отдельн ы х моментов хи рургического в м е ш ательства, п оследнее можно проводить в условиях значительн о го постоянства гемодинамических показателей без резких колебаний давления.

Мобилизацию неболь ш ой и доброкачественной хромаффинной опухол и технически нетрудно в ы полнить, так как она не срастается с окружающ и ми ее тканями и органами. Если установлена небольшая опухоль мозгового слоя надпочечников в одном из полюсов этой желез ы , ее можно удалить частичной резекцией надпочечника. В таких случаях некотор ы е автор ы рекомендуют проводить только энуклеацию опухоли, чтобы сохранить как можно боль ш у ю часть паренхим ы надпочечника. К огда размер ы феохромоц и том ы больше и она охват ы вает весь на д почечник , тогд а необходимо удалять опухоль при тотальной адреналэктомии. О. В. Николаев и А. П. Калинин рекомендуют не тратить времени на перевязку сосудов о п ухоли мозгового слоя надпочечников. Они совет ую т прежде всего удалить опухоль и тампонировать оперативное поле на 5-8 минут, после чего провести око н чательн ы й гемостаз. В тех случаях, когда налицо крупная феохромоцитома, отделять сосудистую ножку опасно, так как ее ткань, как и стенки сос у дов легко рвутся и могут наступить профузные кровотечения или гипертонические криз ы . Особенно склонны к руптурам кистозно измененн ы е феохромоци то м ы . Чтоб ы снизить до минимума кровоточивость при удалении хромаффинной опухоли, необходимо заранее внимательно перевязать ее главн ы е артериальн ы е и венозн ы е сосуд ы . С левой с то рон ы это сравнительно нетрудно сделать, и удаление опухоли несет мень ш е рисков. Опасность существует при низком местоположении опухоли и особенно при эктопической локализации ее в хилусе почки. В таких случаях можно нанести повреждение почечн ы м сосудам и, если нельзя наложить шв ы на сосуд ы , необходимо провести нефрэктомию. При перевязывании некотор ы х ветвей почечной артерии наступает ишемия почек с развитием после этого инфаркта почки и почечной гипертонии. Тромбоз почечных вен может наступить при их ранении во время операции, поэтому необходимо проводить профилактическу ю терапию антикоагулянтами, а при неуспехе - прибегнуть к нефрэктомии. П ри расположении феохромоцитом в левом надпочечнике налицо опасность ранения сосудов селезенки, а также и ее разр ы ва, что в ы з ы вает необходимость в проведении спленэктомии.

Если хромаффинная опухоль располагается в правом надпочечнике, при пере вязке центральной вен ы может наступить разр ы в нижней полой вен ы и п рофузное кровоизлияние. Чтоб ы остановить это опасное кровотечение, участок необходимо тампонировать, после чего освободить нижнюю полую вену выше и ниже места ее повреждения. Для прекращения кровотечения использую т резинов ы е держалки и наклад ы ва ю т шев на сосуд. Особенно часто профузн ы е кровоизлияния наступают при злокачествены х феохромоцитомах вследствие их сплошной спайки со стенками нижней по лой вен ы или прорастания ее в просвет этого сосуда. В таких случаях нео бходимо провест и и ре з екцию инфильтрированного участка вен ы с ее ок ончательной перевязкой. Такой случай описал Scheinin в 1960 г. Он резецировал п рилежащий сегмент нижней полой вен ы вследствие прорастан и я ее феохромобластомой, вес которой достигал 650 г.

Если злокачественная опухоль мозгового слоя надпочечников инфильтрироовала почку, послед н юю необходимо удалить вместе с новообразованием. П ри прорастании феохромоцитом ы в поджелудочную железу производят лево стороннюю панкреатэктомию со спленэктомией. Такой случай описал 1959 г. Hradec .

Когда больного с хромаффинной опухоль ю оперируют без предварительной п редоперационной подготовки адреноблокаторами, как и при неосторожной травмирующей манипуляции с новообразованием, может во время операции начаться сильн ый гипертонический криз. Такие криз ы могут наступить и при неумелом ведении наркоза и реанимации. В таких случаях артериальное давление может достичь экстремных в ы соких цифр и вызвать серьезные осложнения - инсульт мозга, кровоизлияния в сетчатку глаза со сл едующей затем слепотой, или остр ы й отек легких из-за наступившей левосторонней сердечной недостаточности. После удаления гипертензивной оп у холи артериальное давление сразу снижа е тся, в ы з ы вая тяжел ы й коллапс. Если давление не падает резко, то необходимо спровоцировать во время операции проведением теста с реги о ном. При положительн ы х результатах этого теста, налицо данн ы е на двухстороннюю феохромоцитому. В таких случаях операцию продолжают, проводя ревизию и другого надпочечника или же поиски эктопически располо ж енной хромаффинной опухоли. После удаления феохромоцитом ы оперативную рану за ш ивают послойно.

Послеоперационные осложнения

По сравнению с осложнениями во время операции, котор ы е мог у т на с ту п ить в момент отделения феохромоцитом ы , послеоперационн ы е отступают на задний план.

Поздние кровотечения в оперативном поле скудн ы е и об ы ч н о не требуется ревизии ран ы для проведения окончательного гемостаза. В ведение дренажа в ложу удаленной опухоли позволяет контролировать во зможное наступление послеоперационного кровотечения и при необходи м ости провести соответствующее переливание крови.

При чрезбрюшинном доступе оперативное поражение желудочно-кишечного тракта довольно значительное, и поэтому в перв ы е дни после операции может наступить парез кишечника. Этому благоприятствует гиперадреналинемия уг н етающая перистальти к у в тех случаях, когда феохромоцитома не была удалена.

От носительно час то после удаления феохромоцитомы наблюдается острая недостаточность почек, сопровождающаяся олигурией и анурией. Они обуславливаются изменениями сосудов почек, наступающих вследствие част ы х гипертонических кризов, наруша ю щих клубочковую фильтра ц ию. При развитии этих осложнений проводят такие же мер ы , как и после любой операции на органах брюшной полости и почках. С профилактической целью О. В. Николаев и А. П. К алинин проводят во время операции новокаиновую паранефральную блокаду по Вишневскому. При тяжелой анурии применя ю т экстракорпоральный диализ.

Литература:

1.   Е. И. Рогов                      Общая психология (курс лекций).

2.   В. П. Зинченко                Миры сознания и структуры сознания.