Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение) - группа наследственных и приобретенных заболеваний. Основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость, склонность организма к самопроизвольным кровоизлияниям и к сильным кровотечениям при незначительных травмах. Первичные геморрагические диатезы относят к врожденным (наследственным) заболеваниям, причиной которых является нехватка или отсутствие одного из факторов свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов свертывания. Симптоматически геморрагический диатез характеризуется недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В основу классификации геморрагических диатезов положена схема нормального процесса свертывания крови.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови.

Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования.

Дефицит тромбоцитарных факторов в связи с нехваткой (качественной или количественной) тромбоцитов.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови.

Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- фактора II.

Наличие антагонистов тромбинообразования.

Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII и X.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови:

Дефицит плазменных компонентов фибринообразования.

Геморрагические диатезы обусловленные ускоренным фибринолизом.

Геморагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания: синдром дефибринации (тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления).

КЛИНИКА

Дефицит фактора XII клинически не проявляется. Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне основного заболевания. Ангиогемофилия – семейно - наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная врожденным дефицитом в плазме фактора Виллебранта (VIII фактор свертывания).

Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI и XII. Симптомы заболевания сходны с симптомами, наблюдающимися при гемофилии. Кровоточивость выражена умеренно (обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств). Спонтанные, самопроизвольные кровотечения возникают редко. Трудоспособность больных не нарушается.

Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X. Наблюдаются признаки повышенной кровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в виде кровотечения из пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, у больных женщин- с началом менструаций. Возникают носовые кровотечения, кровотечения после родов, ушибов, удаления зубов, хирургических вмешательств. Могут возникать межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно без нарушения функций суставов. Симптомы заболевания могут появиться в момент рождения. Течение болезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторов протромбинового комплекса. У большинства больных обнаруживают кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения. У женщин часто бывают меноррагии. Клинически недостаточность фактора X редко проявляется геморрагиями. Только при почти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии, кровотечения из слизистых оболочек Ж..К.Т. и почек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы и межмышечные гематомы. Содержание фактора X может увеличиваться при беременности и поэтому во время родов кровотечения, как правило, отсутствуют. Однако в послеродовом периоде наблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрации фактора X. После хирургических вмешательств, выполненных без соответствующей подготовки, также возможны кровотечения.

ЛЕЧЕНИЕ

Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования- факторов VII, IX, XI и XII. Основная задача направлена на подавление геморрагий. Имуннодепрессанты- азотиоприн ( имунан) по 100-200 мг и преднизолон по 1-1,5 мг/кг ежедневно до полного исчезновения антител.

Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. При кровотечениях проводят переливания плазмы. При больших хирургических вмешательствах предпочтительнее переливать концентраты недостающего фактора, вводя препарат, содержащий протромбин, проконвертин. Лечение должно включать активную терапию основного заболевания; с гемостатической целью проводят трансфузии плазмы или крови.

Наличие антагонистов сводится к внутривенному введению 1% раствора протаминсульфата, количество вводимого препарата зависит от степени гипергепаринемии; контроль за лечением заключается в определении уровня гепарина в крови.

Дефицит плазменых компонентов фибринообразования. Лечение необходимо при кровоточивости или при проведении этим больным хирургических вмешательств. Применяют трансфузии цельной крови, плазмы, а в тяжелых случаях криопреципитата.

Синдром дефибринации: при синдроме дефибринации прежде всего необходимо лечение основного заболевания, на фоне которого он развился. Для купирования геморрагий введение антикоагулянтов прямого действия. Обычно вводят внутривенно гепарин: начальная доза 50-100 ЕД. на 1 кг веса;

Затем ежечасно по 10-15 ЕД. на 1кг веса. Внутримышечное введение его не рекомендуется, т. к. из-за замедленного его всасывания трудно проконтролировать наступление гипергепаринемии. Кумариновые препараты применяют для длительного лечения, но, чтобы затормозить дефибритацию, необходимы высокие дозы, которые, резко уменьшая содержание факторов свертывания, усиливают кровотечения. Ингибиторы фибринолиза противопоказаны, т.к. они ведут к образованию внутри сосудистых тромбов, введение их может сопровождаться прогрессированием кровоточивости.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации кровотечений. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы; при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов; при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность переливаний; возможны посттрансфузионные реакции.

ПРОФИЛАКТИКА

Рецидив происходит при переливании соответствующих сред, которые повышают уровень дефицитного фактора и купируют геморрагии. Большое значение имеют медико- генетические консультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системе свертывания крови в отношении планирования потомства.