Врожденный порок сердца

Описание. «Врожденный порок сердца» – это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет. Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30-40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения. В большинстве случаев порок небольшой или может быть восстановлен хирургическим путем, так что ребенок может прожить длинную жизнь здорового человека с небольшими ограничениями или вообще без них.

Дефект (незаращение) перегородки сердца.

Наиболее распространенным заболеванием сердца у новорожденных является дефект перегородки – аномальное отверстие в перегородке (стенке, которая разделяет левую и правую полости сердца). Почти 20% всех детей, родившихся с врожденным пороком сердца, есть дефекты межжелудочковой перегородки – отверстия в стенке между верхними камерами сердца.

Многие из дефектов перегородки – небольшие и могут самопроизвольно закрыться в течение первого года жизни ребенка. Обычно эти небольшие дефекты не осложняют развитие ребенка. Что касается более крупных дефектов, то чаще всего для излечения требуется восстановительная хирургия.

Открытый артериальный проток.

До рождения ребенка сердечно-сосудистая система плода устроена так, что кровь обходит неработающие легкие плода, проходя по специальному каналу (артериальному протоку) между легочной артерией, несущей кровь к легким, и аортой, то есть артерией, которая разносит кровь по телу.

Обычно этот проток закрывается в течение нескольких дней или недель после рождения ребенка. Если проток не закрывается, то такое состояние называется состоянием с открытым артериальным протоком. Поскольку проток не закрылся, то кровь, уже насыщенная кислородом в легких, бесполезно прокачивается назад через легкие, создавая дополнительную нагрузку на сердце.

В США менее чем у 10% всех детей, рождающихся ежегодно с пороками сердца, артериальный проток открыт, этот дефект особенно часто наблюдается у недоношенных детей и младенцев, родившихся с малым весом.

В настоящее время для того, чтобы закрыть открытый артериальный проток, применяются хирургические методы лечения, сопровождающиеся лишь небольшими осложнениями. У недоношенных детей закрыть открытые протоки можно с помощью сервативной внутривенной терапии.

Тетрада Фалло.

Менее распространенным, но более тяжелым пороком является состояние, называемое тетрадой Фалло – комбинацией четырех разных сердечных заболеваний. У ребенка, родившегося с таким пороком, есть:

Отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);

Смещение аорты – артерии, которая разносит кровь по всему телу;

Сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);

Увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Поскольку этот дефект мешает притоку крови к легким, то часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта.

Транспозиция крупных артерий.

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта – от правого. Однако нормальной является прямо противоположная ситуация. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных. Без лечения такие младенцы почти всегда умирают в течение первых дней жизни. Необходимо безотлагательное оперативное вмешательство. Перспектива для детей, получающих такое лечение, отличная.

Коарктация аорты.

Другим распространенным пороком сердца у новорожденных является коарктация аорты – сужение главной артерии, по которой          кровь разносится от сердца по всему телу. Этот порок, наблюдающийся в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек, оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии). До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Стеноз устья аорты и легочного ствола.

Другие распространенные пороки сердца включают аномально суженые клапаны между нижними камерами сердца и двумя крупными артериями, выходящими из сердца. Если суженый клапан находится между левым желудочком и аортой, то это заболевание называется стенозом устья аорты . Если суженый клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь к легким, то это заболевание называется стеноз легочного ствола . Часто сужение бывает небольшим и никакого специального лечения не требует, и нет необходимости в чем-либо ограничивать ребенка. Для детей с более тяжелыми стенозами разработаны хирургические, с малым риском, методы лечения.

Причины. Если до рождения сердце плода или его основной сосуд, находящийся вблизи сердца (аорта), не могут развиваться должным образом, то это приводит к появлению врожденных пороков сердца. Врачи не знают причин 90% всех случаев врожденных пороков сердца. Выявленные причины включают инфекционные заболевания матери во время беременности, генетические мутации, наследственность и излишнее облучение, например рентгеновскими лучами. Врожденный порок сердца также может быть наследственным заболеванием.

Было установлено, что аномальное развитие сердца плода связано с заболеванием матери во время первых трех месяцев беременности такими болезнями, как краснуха, цитомегалия, герпес. Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности излишнего количества алкоголя. Если во время беременности мать принимает таблетки для похудения или противосудорожные лекарственные препараты, то ход развития сердца может измениться.

Признаки и симптомы. Симптомы врожденных пороков сердца различны. У многих детей с небольшими дефектами симптомы отсутствуют; у других – симптомы только слабые. Если не сделать хирургическую операцию, то младенцы с тяжелыми пороками могут умереть в течение первых дней или недель жизни. Основные симптомы сердечной недостаточности – учащенное дыхание и цианоз. Дети, даже те из них, у которых есть тяжелые пороки, редко страдают от сердечных приступов. У молодых людей наиболее распространенным признаком сердечного заболевания являются утомляемость, отдышка, голубоватый оттенок кожи. Они также плохо набирают вес.

Диагноз. Врожденный порок сердца может быть диагностирован врачом, который наблюдает за ребенком, его ростом и развитием   слушает сердце ребенка с помощью стетоскопа. Если подозревается, что у ребенка есть врожденный порок сердца, то обычно ребенка направляют в медицинский центр, который занимается лечением кардиологических больных. Существование порока сердца может быть подтверждено с помощью электрокардиограмм, рентгеновских, ультразвуковых и других диагностических исследований, с помощью которых изучают структуру сердца ребенка и измеряют его работоспособность.

Одним из наиболее важных методов диагностики пороков сердца, разработанных в течение последних сорока лет является катетерезация сердца. Тонкие трубки из пластика с крошечными электронными чувствительными устройствами на концах вводятся через вены и артерии рук и ног и выводятся в камеры сердца и аорту. Чувствительные элементы снимают показания работы самого сердца. Пробы крови вытягиваются через трубы и в сердце вводиться специальное вещество, чтобы с помощью рентгеновского излучения можно было бы получить сведения о движении крови через камеры и клапаны сердца. Такая информация позволяет кардиологу (специалисту по заболеваниям сердца) точно знать внутренний вид сердца, в том числе любые структурные дефекты, их размер, местонахождение и степень тяжести.

Осложнения. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита – инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца. Такая инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба. Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта также могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце. Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где они инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, в особенности, клапаны. Несмотря на то что причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают также искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Лечение. Лечение заболевания изменяется в соответствии с особенностями порока и его тяжестью, возрастом ребенка и общим состоянием его здоровья. Дети с небольшими пороками сердца могут обходиться без лечения. Детям с тяжелыми пороками сердца может потребоваться оперативное вмешательство в младенческом возрасте и наблюдение врача в дальнейшем. Почти 25% всех детей, родившихся с пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве в самом раннем детстве. Для определения места дефекта и его тяжести в течение первых недель жизни этим детям необходимо сделать катетеризацию сердца.

Недавние выдающиеся достижения педиатрии позволяют проводить педиатрические операции на сердце даже новорожденным. В прошлом младенцам с осложненными, но поддающимися восстановлению пороками сердца, требующими операции на открытом сердце, обычно делали две операции. В настоящее время во многих центрах ребенка могут подвергнуть единственной операции на открытом сердце в течение первого года жизни; таким образом снижается риск, которому подвергается ребенок во время двух операций, и гарантируется почти нормальный характер роста, деятельности и развития ребенка.

Основная операция на сердце младенца может быть выполнена методом, основанным на применении сильного холода, называемым методом глубокой гипертонии. Этот метод заключается в резком снижении температуры тела, в замедлении процессов, происходящих в организме, в снижении потребности организма в кислороде, что позволяет сердечно-сосудистой системе отдохнуть. В таких условиях сердце – спокойное, бескровное, и это обеспечивает хирургу чистое поле для операции. Ткани сердца расслабляются, и представляется возможность сделать сложную восстановительную операцию на чувствительном органе, который у новорожденных размером с грецкий орех.

Ребенок с инфекционным эндокардитом должен быть госпитализирован для лечения антибиотиками. Если ребенок серьезно болен или недавно перенес операцию на сердце, то прием антибиотиков может быть назначен до того, как исследования крови укажут на присутствие в ней определенного микроорганизма, вызывающего инфекционное заболевание. Обычно назначается лечение антибиотиками в течение четырех недель.

Большинство детей с пороками сердца не ограничены в своих физических возможностях. Врачу следует установить приемлемую для ребенка нагрузку в школе. Детей следует поддерживать в их желании работать в силу их физических возможностей, принимать участие в школьных физических занятиях даже в тех случаях, когда им, возможно, необходимо пропустить некоторые из наиболее напряженных занятий. Необходимо поддерживать баланс с тем, чтобы требования и спрос к детям были нормальными, но не превышали их физических возможностей.

Дети с пороками сердца обычно сами для себя определяют приемлемую для них нагрузку. При физических нагрузках их организм вынуждает их отдыхать тогда, когда они достигают пределов своих физических возможностей.

Для детей, перенесших операцию на сердце, проблемой может быть представление о собственном организме; детям необходимо помочь выработать положительное мнение о себе и предложить им ситуации, в которых они моли бы физически преуспеть.

Дети с пороками сердца могут часто отсутствовать на школьных занятиях. Их следует ободрить и рекомендовать им не отставать от сверстников. Поскольку некоторые дети с тяжелыми пороками сердца не могут выполнять такую ручную работу, какую делают взрослые, то они нуждаются в специальном и профессиональном обучении.

Профилактика . В настоящее время большую часть врожденных пороков сердца предупредить невозможно.

Исключение составляют пороки сердца, причиной которых является краснуха , перенесенная матерью во время беременности (если матери не сделать прививку от этой болезни по крайней мере за три месяца до беременности). У матери, которая во время беременности воздерживается от приема лекарственных препаратов и алкоголя и не подвергалась облучениям, риск заболевания ребенка врожденным пороком сердца снижен. Очень важно предупредить развитие инфекционного эндокардита у детей с органическим пороком сердца. Перед проведением стоматологических и хирургических процедур следует уведомить врача или стоматолога о состоянии сердца ребенка. Такому ребенку следует давать антибиотики до и после выполнения стоматологических и хирургических процедур, которые могут вызвать кровотечение. Для предупреждения эндокардита дети с органическим заболеванием сердца не должны принимать участие в школьных программах стоматологического обследования без лечения антибиотиками. Предупреждение заболевания должно также включать необходимую стоматологическую гигиену и уход за зубами.

Супружеской паре, определяющей вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца, может быть полезно получить консультацию генетика. Это в особенности относится к тем людям, которые думают об отцовстве или материнстве и у которых есть врожденные пороки сердца или наследственные семейные заболевания, такие как болезнь Дауна или мышечная дистрофия.